Lymfangiectasia


Lymfangiectasia (Waldmannova choroba, střevní lymfangiectasie) je patologický proces vrozené nebo získané povahy, který se vyznačuje dilatací lymfatických uzlin umístěných ve sliznici nebo submukózové vrstvě střeva.

Klinický obraz je charakterizován narušením gastrointestinálního traktu, otoky, zakrnění dítěte v růstu, zatímco existují příznaky, které nemají gastroenterologický charakter..

Střevní lymfangiektáza vrozeného typu se začíná projevovat ve věku 10 let. Diagnostika se provádí fyzikálním vyšetřením, laboratorními testy a v některých případech instrumentálními výzkumnými metodami.

Léčba může být konzervativní i radikální v závislosti na klinickém a morfologickém obrazu patologického procesu.

Pokud je diagnostikována segmentální lymfangiectasie dvanáctníku, je prognóza relativně příznivá. Primární lymfangiectasie nejčastěji vede k tomu, že dítě umřelo před dospíváním.

Etiologie

Lymfangiectasia způsobuje gastroenterologickou povahu a nesouvisí s prací gastrointestinálního traktu.

Lymfangiectasia může být způsobena následujícími patologickými procesy:

  • systémový lupus erythematodes;
  • vrozené anomálie ve struktuře lymfatických cév;
  • lymfomy v různých orgánech, a to nejen ve vztahu k gastrointestinálnímu traktu.

Pokud jde o gastroenterologický etiologický faktor, je třeba zdůraznit následující:

  • nádory ve střevě, benigní i maligní;
  • akutní a chronická forma pankreatitidy;
  • střevní tuberkulóza;
  • nespecifická ulcerativní kolitida;
  • Crohnova nemoc;
  • zánětlivé procesy v gastrointestinálním traktu a také v dvanáctníku;
  • chronická gastroenterologická onemocnění;
  • dlouhodobá léková terapie;
  • poškození těla bakterií Helicobacter pylori;
  • Whippleova nemoc;
  • období hormonálních změn v těle - dospívání, těhotenství, nástup menopauzy;
  • snížená imunita;
  • porušení nutričního systému - přísná strava, špatná strava.

Získaná lymfangiektázie, stejně jako mnoho jiných gastroenterologických onemocnění, je často výsledkem podvýživy a předčasného léčení mnoha jiných patologických procesů gastrointestinálního traktu..

Klasifikace

Lymfatické uzliny jsou lokalizovány v celém lidském těle, takže vývoj takové choroby se může teoreticky vyskytnout kdekoli v gastrointestinálním traktu..

Nejčastěji je však lokalizace následující:

  • lymfangiektázie dvanáctníku nebo duodenální lymfangiektázie;
  • patologický proces v tenkém střevě;
  • lymfangiektázie žaludku;
  • lymfangiektázie sigmoidního duodena.

Podle povahy původu může být lymfangiektázie:

  • primární - vrozené onemocnění a první příznaky se objevují ve věku 10 let;
  • sekundární nebo získané - vyvíjí se na pozadí výše uvedených patologických procesů.

Formu choroby je možné přesně určit pouze provedením nezbytných diagnostických opatření.

Příznaky

Klinický obraz tohoto onemocnění je zcela specifický, takže zpravidla neexistují žádné problémy s diagnostikou..

Příznaky patologie jsou následující:

  • průjem - časté záchvaty - od 5 do 20krát denně, stolice je velmi tekutá, může obsahovat částice nestráveného jídla;
  • nevolnost a zvracení, které spolu s průjmem často vedou k dehydrataci;
  • bolení břicha;
  • ztráta váhy;
  • dítě je zakrváceno;
  • edém - může být buď mírný, například pouze nohy, nebo masivní, které ovlivňují téměř celé tělo;
  • snížená ostrost zraku, která bude způsobena otokem sítnice.

Pokud mluvíme o vrozené formě patologického procesu, objeví se první příznaky klinického obrazu asi za 10 let. Takové děti zřídka žijí až do dospívání. Získaná forma lymfangiektázie duodenální sliznice se nejčastěji projevuje ve věku 27–28 let.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že některé z příznaků klinického obrazu jsou podobné jiným onemocněním, je pro stanovení správné diagnózy nezbytná důkladná diagnóza..

Lékař nejprve provádí fyzické vyšetření pacienta, zjistí povahu průběhu klinického obrazu a také sbírá osobní a rodinnou historii.

Poté se diagnostika provádí pomocí následujících metod:

  • obecný klinický a biochemický krevní test;
  • obecná analýza moči a stolice;
  • Ultrazvuk břišních orgánů;
  • Rentgenové vyšetření střeva;
  • endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu;
  • sběr tkáně pro biopsii.

Nemoc v řadě klinických případů bude třeba odlišit od patologických procesů, jako jsou:

Na základě výsledků diagnózy je stanovena přesná diagnóza, povaha průběhu patologického procesu a taktika terapeutických opatření.

Léčba

Léčba může být několika typů:

  • konzervativní;
  • chirurgický;
  • dietní terapie.

Konzervativní terapeutická taktika zahrnuje užívání léků, dodržování diety a v některých případech jsou také předepsány fyzioterapeutické procedury.

Mohou být předepsány následující léky:

  • ze skupiny triglecidů;
  • astringenty;
  • antibiotika;
  • speciálně vybrané vitamínové a minerální komplexy.

Dieta bude zaměřena na eliminaci tuků, preferují se bílkovinné a rostlinné potraviny.

Pokud jde o chirurgický zákrok, v tomto případě musí být postižená část střeva resekována. Lékař určí povahu dalších terapeutických opatření na individuálním základě..

Operace přináší pozitivní výsledky a v některých případech je dokonce možné onemocnění zcela eliminovat. Neexistuje žádná specifická profylaxe ohledně vrozené formy onemocnění. Získaná střevní lymfangiectasie může být vyléčena, pokud nejsou povoleny projevy výše uvedených etiologických faktorů.

Lymfangiectasia

Lymfangiectasia je patologická expanze lymfatických cév vrozené nebo získané povahy. Na kůži se projevuje v četných váčcích naplněných tekutinou, lymforou, lymfatickým edémem. Viscerální formy narušují práci vnitřních orgánů až do kritické dysfunkce. Patologie je diagnostikována fyzikálním vyšetřením a dalšími testy (lymfografie, biopsie s histologickou analýzou, CT a MRI postižených orgánů). V léčbě se používá integrovaný přístup, který kombinuje konzervativní (medikace, komprese, fyzikální terapie) a chirurgické (radikální, minimálně invazivní, paliativní) metody.

ICD-10

Obecná informace

Lymfangiectasia (z latinské „lymfy“ - voda, řecká „angeion“ - céva, „ektasis“ - expanze) je vzácná patologie, i když její přesná frekvence zůstává neznámá. Literatura popisuje asi 100 případů získaných forem spojených s předchozí terapií maligních nádorů. Podle výsledků pitev jsou primární plicní malformace detekovány u 0,5–1% mrtvě narozených dětí nebo u těch, kteří zemřeli v novorozeneckém období. Kožní léze jsou častější u žen ve věku 50–70 let, viscerální formy jsou pro muže typičtější (v poměru 3: 2–2: 1). Vrozené lymfangiektázy se vyskytují u novorozenců, kojenců nebo malých dětí a ovlivňují jakoukoli rasově-etnickou skupinu.

Příčiny lymfangiektázií

Patologie má polyetiologický charakter. Výzkum potvrzuje roli řady endogenních faktorů, které zahajují patologický proces. Primární formy jsou zprostředkovány narušením tvorby a vývoje lymfatického systému v prenatálním období. Vrozená vada nastane, pokud se jedná o následující příčiny:

  • Anomálie embryogeneze. Malformace u dětí jsou spojeny s malformacemi lymfatických cév, ke kterým dochází pozdě v prvním nebo na začátku druhého trimestru těhotenství. Strukturální změny uvnitř organismu jsou způsobeny zvýšenou expresí některých regulačních faktorů lymfangiogeneze.
  • Genové a genomické poruchy. Viscerální lymfangiektázy mohou být součástí chromozomálních aberací (Shereshevsky-Turner, Ehlers-Danlos, Downův syndrom). Potvrzuje se vliv genetických mutací s autozomálně dominantním nebo recesivním typem dědičnosti (u Noonan, Knobloch, Uriosta syndromy).

Získané změny jsou způsobeny stavy, které vyvolávají strukturální poškození dříve normálních lymfatických cév s dilatací jejich stěn. Negativní dopad může být přímý nebo nepřímý, porušením lymfatické drenáže. V takových případech jsou tyto důvody:

  • Nádory. Velké nádory (fibroidy, fibroidy), vymačkávání lymfatických kolektorů a kmenů, vyvolávají ucpání v podkladových oblastech s další expanzí povrchových cév. Podobné změny jsou pozorovány při postižení metastatických lymfatických uzlin.
  • Antineoplastická léčba. Většina získaných lymfangiektázií se vyskytuje po chirurgickém odstranění a radiační terapii maligních nádorů - rakoviny prsu, těla a děložního čípku. Byl odhalen vztah patologie k léčbě bronchiálního karcinomu, chondrosarkomu, kožní onkologie.
  • Zánětlivá onemocnění. Řada studií zaznamenala roli zánětlivé patologie (Crohnova choroba, celulitida), chronických recidivujících bakteriálních infekcí (scrofuloderma), parazitárních invazí (lymfatická filarióza). Někteří autoři věnují pozornost sexuálně přenosným chorobám.
  • Těhotenství. Příčinou narušení odtoku lymfatické tekutiny není jen patologický proces, ale také těhotenství, kdy jsou velké cévy stlačeny zvětšenou děloží, což vyvolává dilataci podkožních větví. V tomto případě je charakteristická spontánní regrese změn po porodu..

Kožní lymfangiektázie se také vyvíjí po traumatu, obřízce předkožky u mužů, keloidními jizvami, píštělemi. Jsou popsány případy viscerální léze u cirhózních ascitů, kardiovaskulárních defektů, konstrikční perikarditidy. Dilatace lymfatických kapilár je výsledkem strukturálních poruch v kůži spojených s fotoagingem, atrofií spojenou se steroidy. Někdy, zejména u starších pacientů, nelze přesnou příčinu určit.

Patogeneze

Mechanismus vývoje lymfangiektázií není zcela objasněn. Kožní vezikuly jsou zvětšení povrchu povrchových lymfatických cév. Jejich výskyt je zprostředkován zvýšeným lymfatickým tlakem, když jsou odtokové cesty poškozeny na úrovni hlavních kolektorů nebo uzlů. Tento mechanismus také vysvětluje doprovodný lymfedém, který je běžný u většiny pacientů..

Chirurgické poškození měkkých tkání způsobuje fibrózu a lymfatickou obstrukci na bázi retikulární dermis. Radioterapie zhoubných nádorů přispívá k patogenezi lymfangiektázie a má škodlivý účinek na spojení tukové tkáně a retikulární vrstvy. Podle některých studií záření vyvolává lymfangiogenezi rozšířením vaskulatury se zvýšením počtu histiocytů..

Vývoj viscerálních anomálií je spojen s porušením normální regrese lymfatických cév po 16 týdnech prenatálního období, a proto zůstávají zvětšeny. Rozšíření plicní intraorganické sítě je také spojeno se zvýšeným venózním tlakem vyplývajícím z malformací kardiovaskulárního systému. Patogeneze malformací je doplněna zvýšením exprese signalizačních molekul lymfangiogeneze (VEGFR-3, LYVE-1, PROX-1).

Prodloužení s povrchovými lymfangiektáziemi je lokalizováno v papilární dermis. Kombinují se navzájem a vytvářejí kavernózní struktury lemované endotelem a obklopené lymfocytárními infiltráty. Tlakem na epitel vyvolávají trofické poruchy. Spolu s fokální atrofií se v kůži nacházejí oblasti hyperkeratózy a akantózy.

Klasifikace

Lymfangiektázie se označuje jako dysplasie (malformace) charakterizované strukturálními defekty lymfatických cév (LAD I). Klasifikace obecně přijímaná v praktické lymfologii označuje umístění ložisek, zvýraznění několika forem:

  • Povrchní (kůže). Defekt je lokalizován v kožní lymfatické síti - retikulární dermis s přechodem na papilární vrstvu, podkožní tkáň. Nejběžnější, obvykle sekundární.
  • Hluboká (viscerální). Patologické dilatace pocházejí z cév umístěných ve vnitřních orgánech - plíce (plicní), střevo (střevo), slezina atd. Nejčastěji jsou považovány za vrozené vady.
  • Zastavit. Poškozením velkých cév dochází k generalizované lymfangiektázii, která je často spojena s lymfedémem a je součástí struktury syndromu lymfatické dysplazie.

S ohledem na původ se rozlišují vrozené a získané (sekundární) odrůdy. Primární jsou zase izolované nebo spojené s jinými poruchami (v rámci dědičných syndromů). Podle kritéria prevalence se rozlišují omezené a rozptýlené formy..

Příznaky lymfangiektázie

Formy kůže

Klinický obraz je ovlivněn umístěním a rozsahem léze. Lymfangiectasie se často vyskytují na dolních končetinách, vnějších genitáliích, v oblasti trupu (hrudník, podpaží). Kožní léze se obvykle objevují jako seskupené, velké množství vesikulárních vesikul naplněných tekutinou. Velikost průsvitných silnostěnných váčků se pohybuje od 2 do 10 mm. Při pohmatu jsou bezbolestné, mají jemnou konzistenci a odezní, ale brzy se znovu naplní lymfou.

Některé uzly se zvednou nad kůži na pedikulu, mají hyperkeratotický verrucous povrch, který napodobuje bradavice. Kůže mezi nimi má normální strukturu a barvu. Objevují se 3–26 let po operaci pro maligní formaci a mohou být umístěny jak přímo podél stehu, tak v sousedních zónách. Jednotlivé léze se dokáží samy rozeznat během několika týdnů bez léčby.

Piercing nebo spontánní otevření kožních váčků je doprovázeno uvolněním nažloutlé průhledné nebo mléčně bílé tekutiny. Místo prasklého váčku se často tvoří vnější nebo vnitřní píštěl s prodlouženým odtokem mízy. Výsledkem je neustálé zvlhčení pokožky a oděvů, na nich se objevují maceráty epitelu, eroze a praskliny (zejména v přirozených záhybech)..

Difúzní infiltrace subkutánní tkáně ložiskem lymfangiektázie může vést k bezbolestnému otoku v různých oblastech (subclaviánská fosílií, podpaží). U mnoha lidí se získanou patologií je běžným klinickým nálezem doprovodný chronický lymfedém. Je doprovázeno zvýšením objemu anatomického segmentu, celé končetiny nebo postiženého vnitřního orgánu.

Viscerální formy

Primární střevní lymfangiektázie jsou charakterizovány vývojem malabsorpčního syndromu s průjmem a malabsorpcí živin. Ztráta tekutin, proteinových molekul v kombinaci s obstrukcí lymfatického výtoku, vyvolává periferní nebo rozšířený edém - symetrický, hustý, ne náchylný k regresi. Často se vyskytují pleurální, perikardiální a abdominální výpotky. U dětí se patologie projevuje bolestmi břicha, úbytkem hmotnosti, růstem a vývojovým zpožděním..

Plicní forma je v mnoha případech doprovázena závažnými respiračními poruchami s tachypnoe a cyanózou, vysokou úmrtností při narození nebo v časném novorozeneckém období. Méně výrazné změny jsou v přírodě opakující se, kombinované s chylotoraxem, chyloperikardem, chycnými ascity. Starší děti mají časté nemoci dýchacích cest s městnavým srdečním selháním..

Komplikace

Lymfangiectasia může být komplikována chronickou hojnou lymforea, která vede k dehydrataci a vyčerpání těla. Fistuly a erodované povrchy jsou vstupní branou pro zavedení mikrobiální flóry, infekce a rozvoje opakujících se celulitid. Běžné viscerální formy vyvolávají funkční nedostatečnost vnitřních orgánů - malabsorpce, střevní obstrukce, syndrom respirační tísně.

Povrchové léze nemají maligní potenciál, ačkoli spojený chronický lymfedém zvyšuje riziko lymfangiosarkomu (Stuartův-Trevesův syndrom), ke kterému obvykle dochází po mastektomii a radiační terapii pro rakovinu prsu. U pacientů trpících morbidní obezitou jsou případy kožního angiosarkomu s masivním lokálním lymfedémem. Primární střevní forma je spojena s vysokým rizikem lymfomu.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že externí vyšetření lymfangiektázie lze zaměnit s jinou patologií, je pro diagnostiku důležitá anamnéza (informace o protinádorové léčbě, rodinné případy) a další studie. Na základě výsledků instrumentálních technik je možné potvrdit dilataci lymfatických cév:

  • Cévní lymfografie. Umožňuje určit obliteraci a funkční neschopnost periferních cév. Výsledky lymfografie ukazují na expanzi lumenu a zvýšení jejich počtu, přítomnost kolaterálů, hlavně distální akumulaci kontrastu. Studii lze provést perkutánním vpichem.
  • Biopsie kůže. Histologické zkoumání materiálu odebraného během biopsie kůže odhaluje vícenásobné dilatační kanály v papilární a retikulární dermis, lemované jednou vrstvou endotelu. Lymfangiectasia je na rozdíl od lymfangiomu charakterizována nepřítomností cisternae se silnou svalovou stěnou.
  • Dermatoskopie vezikul. Dermatoskopie prováděná při více zvětšeních odhaluje povrchové léze s dobře definovanými, zaoblenými nebo oválnými mezerami obklopenými bílými oblastmi (liniemi) s několika špičkovými kapilárami.

Viscerální patologie je vizualizována kontrastně zvýšeným CT, MRI vnitřních orgánů, ultrasonografií a střevní endoskopií. Lymfoscintigrafie poskytuje další informace o stavu lymfatického systému. Lymfolog musí odlišit lymfangiektázie od lymfangiomů, bradavic (condylomas), molluscum contagiosum. Patologie někdy připomíná tranzitní metastázy melanomu, což vyžaduje zvláštní pozornost lékaře.

Léčba lymfangiektázie

Konzervativní terapie

Terapeutická opatření jsou zaměřena na snížení příznaků a snížení rizika komplikací. Pro zlepšení odtoku lymfy a oslabení otoků se doporučuje dodržovat racionální motorický režim - pravidelně odpočívat se zvýšenou končetinou, držet se šetrné aktivity. Další činnosti mohou zahrnovat:

  • Drogová terapie. Sekundární infekci lze zabránit pravidelným ošetřením prasklých váčků antiseptickými roztoky, použitím antimikrobiálních krémů, mastí. Těžká celulitida vyžaduje systémovou antibiotickou terapii, s hojným lymfoidem, nedostatkem tekutin, elektrolytů, doplněním bílkovin.
  • Kompresní terapie. Snížení otoku u lymfedému je dosaženo elastickou kompresí. Doporučujeme výrobky s nízkým stupněm prodloužení, lékařský dres třídy 2-4. Hardwarová pneumatická komprese se provádí při tlaku 30–60 mm. rt. Svatý.
  • Fyzikální terapie. Lymfatická drenážní masáž umožňuje zlepšit odtok tekutiny a snížit tlak v cévách. Pro dosažení trvalejšího účinku se kombinuje s terapeutickými cvičeními zaměřenými na rozvoj svalové pumpy končetin..

Vrozené viscerální abnormality vyžadují symptomatickou terapii - respirační a parenterální podporu a nízkotučné diety. Zvláštní pozornost je věnována nápravě příčin získané lymfangiektázie. Na základě klinické situace se provádí specifická protizánětlivá, antibakteriální a chemoterapie.

Chirurgická operace

Hlavním cílem operací pro lymfangiektázii je odstranění příčiny poruch lymfatické drenáže. Povaha a objem chirurgického zákroku jsou určovány lokalizací, výskytem ložisek, závažností klinických příznaků a obecným stavem pacienta. Používají se následující metody:

  • Radikální zásahy. Radikální chirurgická taktika předpokládá excizi jizev, vláknité oblasti kůže a podkožní tkáně, resekci střeva spolu s rozšířenými lymfatickými cévami. Pro vytvoření odtoku obtokové cesty se vytvoří umělé lymfovenózní anastomózy.
  • Minimálně invazivní postupy. Pro léčbu lymfangiektázie jsou nabízeny různé minimálně invazivní techniky: kryoterapie, elektrokoagulace, laserová terapie (s oxidem uhličitým, argonem, granátové jablko záření). Dlouhodobě uspokojivé výsledky jsou ukázány kombinací skleroterapie a radiofrekvenční ablace.
  • Paliativní operace. Opakující se chylothorax vyžaduje pleurodézu podáváním sklerotizujících látek (mastek, fibrinové lepidlo, povidon jod). Lze jej kombinovat s podvázáním hrudního kanálu, sešitím na zástavě. Účinnost parietální pleurektomie potvrzena.

Neexistuje shoda ohledně léčby lymfangiektázií. Žádná z těchto metod nemůže být spolehlivou zárukou absence relapsů. To vytváří potřebu hledat nové technologie ošetření, které poskytují výrazný a stabilní výsledek..

Experimentální léčba

Při komplexní léčbě viscerálních forem se navrhuje použít řadu dalších metod, i když údaje o jejich účinnosti jsou protichůdné a vyžadují další vyhodnocení. Klinického, biochemického a histologického zlepšení lze dosáhnout jmenováním inhibitorů fibrinolýzy, oktreotidu, kortikosteroidů. Byla hlášena snížená lymfatická permeabilita pro proteiny pod vlivem antiplazminu, potlačení průtoku lymfy prsu somatostatinem a absorpce triglyceridů..

Prognóza a prevence

Kožní lymfangiektázie je doprovázena relativně příznivou prognózou. Tento stav je nezhoubný a nemá fatální následky, ale kosmetický defekt a doprovodné příznaky významně snižují kvalitu života pacientů. Viscerální formy jsou naopak prognosticky nepříznivé: úmrtnost vrozených anomálií se pohybuje od 13 do 50% nebo více. Pro primární malformace nebyla vyvinuta profylaxe, získané ty vyžadují včasnou diagnostiku kauzálních chorob a nejšetrnější chirurgické zákroky. V budoucnu musí být pacienti podrobeni pravidelnému vyšetření a podpůrné léčbě..

Lidské zdraví

Devět desetin našeho štěstí je založeno na zdraví

Waldmannova nemoc u dospělých

Lymfangiectasia

Lymfangiectasia (Waldmannova choroba, střevní lymfangiectasie) je patologický proces vrozené nebo získané povahy, který se vyznačuje dilatací lymfatických uzlin umístěných ve sliznici nebo submukózové vrstvě střeva.

  • Etiologie
  • Klasifikace
  • Příznaky
  • Diagnostika
  • Léčba

Klinický obraz je charakterizován narušením gastrointestinálního traktu, otoky, zakrnění dítěte v růstu, zatímco existují příznaky, které nemají gastroenterologický charakter..

Střevní lymfangiektáza vrozeného typu se začíná projevovat ve věku 10 let. Diagnostika se provádí fyzikálním vyšetřením, laboratorními testy a v některých případech instrumentálními výzkumnými metodami.

Léčba může být konzervativní i radikální v závislosti na klinickém a morfologickém obrazu patologického procesu.

Pokud je diagnostikována segmentální lymfangiectasie dvanáctníku, je prognóza relativně příznivá. Primární lymfangiectasie nejčastěji vede k tomu, že dítě umřelo před dospíváním.

Etiologie

Lymfangiectasia způsobuje gastroenterologickou povahu a nesouvisí s prací gastrointestinálního traktu.

Lymfangiectasia může být způsobena následujícími patologickými procesy:

  • systémový lupus erythematodes;
  • vrozené anomálie ve struktuře lymfatických cév;
  • lymfomy v různých orgánech, a to nejen ve vztahu k gastrointestinálnímu traktu.

Pokud jde o gastroenterologický etiologický faktor, je třeba zdůraznit následující:

  • nádory ve střevě, benigní i maligní;
  • akutní a chronická forma pankreatitidy;
  • střevní tuberkulóza;
  • nespecifická ulcerativní kolitida;
  • Crohnova nemoc;
  • zánětlivé procesy v gastrointestinálním traktu a také v dvanáctníku;
  • chronická gastroenterologická onemocnění;
  • dlouhodobá léková terapie;
  • poškození těla bakterií Helicobacter pylori;
  • Whippleova nemoc;
  • období hormonálních změn v těle - dospívání, těhotenství, nástup menopauzy;
  • snížená imunita;
  • porušení nutričního systému - přísná strava, špatná strava.

Získaná lymfangiektázie, stejně jako mnoho jiných gastroenterologických onemocnění, je často výsledkem podvýživy a předčasného léčení mnoha jiných patologických procesů gastrointestinálního traktu..

Klasifikace

Lymfatické uzliny jsou lokalizovány v celém lidském těle, takže vývoj takové choroby se může teoreticky vyskytnout kdekoli v gastrointestinálním traktu..

Nejčastěji je však lokalizace následující:

  • lymfangiektázie dvanáctníku nebo duodenální lymfangiektázie;
  • patologický proces v tenkém střevě;
  • lymfangiektázie žaludku;
  • lymfangiektázie sigmoidního duodena.

Podle povahy původu může být lymfangiektázie:

  • primární - vrozené onemocnění a první příznaky se objevují ve věku 10 let;
  • sekundární nebo získané - vyvíjí se na pozadí výše uvedených patologických procesů.

Formu choroby je možné přesně určit pouze provedením nezbytných diagnostických opatření.

Příznaky

Klinický obraz tohoto onemocnění je zcela specifický, takže zpravidla neexistují žádné problémy s diagnostikou..

Příznaky patologie jsou následující:

  • průjem - časté záchvaty - od 5 do 20krát denně, stolice je velmi tekutá, může obsahovat částice nestráveného jídla;
  • nevolnost a zvracení, které spolu s průjmem často vedou k dehydrataci;
  • bolení břicha;
  • ztráta váhy;
  • dítě je zakrváceno;
  • edém - může být buď mírný, například pouze nohy, nebo masivní, které ovlivňují téměř celé tělo;
  • snížená ostrost zraku, která bude způsobena otokem sítnice.

Pokud mluvíme o vrozené formě patologického procesu, objeví se první příznaky klinického obrazu asi za 10 let. Takové děti zřídka žijí až do dospívání. Získaná forma lymfangiektázie duodenální sliznice se nejčastěji projevuje ve věku 27–28 let.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že některé z příznaků klinického obrazu jsou podobné jiným onemocněním, je pro stanovení správné diagnózy nezbytná důkladná diagnóza..

Lékař nejprve provádí fyzické vyšetření pacienta, zjistí povahu průběhu klinického obrazu a také sbírá osobní a rodinnou historii.

Poté se diagnostika provádí pomocí následujících metod:

  • obecný klinický a biochemický krevní test;
  • obecná analýza moči a stolice;
  • Ultrazvuk břišních orgánů;
  • Rentgenové vyšetření střeva;
  • endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu;
  • sběr tkáně pro biopsii.

Nemoc v řadě klinických případů bude třeba odlišit od patologických procesů, jako jsou:

  • rakovina žaludku;
  • nespecifická ulcerativní kolitida;
  • Crohnova nemoc.

Na základě výsledků diagnózy je stanovena přesná diagnóza, povaha průběhu patologického procesu a taktika terapeutických opatření.

Léčba

Léčba může být několika typů:

  • konzervativní;
  • chirurgický;
  • dietní terapie.

Konzervativní terapeutická taktika zahrnuje užívání léků, dodržování diety a v některých případech jsou také předepsány fyzioterapeutické procedury.

Mohou být předepsány následující léky:

  • ze skupiny triglecidů;
  • astringenty;
  • antibiotika;
  • speciálně vybrané vitamínové a minerální komplexy.

Dieta bude zaměřena na eliminaci tuků, preferují se bílkovinné a rostlinné potraviny.

Pokud jde o chirurgický zákrok, v tomto případě musí být postižená část střeva resekována. Lékař určí povahu dalších terapeutických opatření na individuálním základě..

Operace přináší pozitivní výsledky a v některých případech je dokonce možné onemocnění zcela eliminovat. Neexistuje žádná specifická profylaxe ohledně vrozené formy onemocnění. Získaná střevní lymfangiectasie může být vyléčena, pokud nejsou povoleny projevy výše uvedených etiologických faktorů.

Primární střevní lymfangiectasie (Waldmannova choroba) Plné znění vědeckého článku v odboru "Klinická medicína"

ISSN 1561-6274 KONTINUÁLNÍ POSTGRADUÁTNÍ PROGRAM. Nefrologie. 2010. Svazek 14. Č. 2. VZDĚLÁVÁNÍ V NEFROLOGII

© A. V. Smirnov, T. V. Vinogradova, E. V. Voronková, I. G. Kayukov, G. M. Nutfullina, I. I. Trofimenko, A. A. Shumilina, 2010 UDC 616.424

A.V. Smirnoe1,2, T.V. Vinogradova1, E.V. Voronkoea1, I.G. Kayukov2,3, G.M. Nutfullina4, I.I. Trofimenko1, A.A. Shumilina1

PRIMÁRNÍ INTESTINÁLNÍ LYMFANGYECTASIE (Waldmannova choroba)

A.V. Smirnov, T.V. Vinogradova, E.V. Voronková, I.G. Kayukov, G.M. Nutfullina, I.I. Trofimenko, A.A. Shumilina

PRIMÁRNÍ INTESTINÁLNÍ LYMFANGIECTASIE (Waldmannova choroba)

1 Oddělení propedeutiky vnitřních nemocí, 2 Vědecko-výzkumný ústav nefrologický, 3 Oddělení nefrologie a dialýzy, 4 Oddělení patologické anatomie, sv. akadem. I.P. Pavlova, Rusko

Je uveden popis vzácného onemocnění primární střevní lymfangiektázie - Waldmannovy choroby. Klinický obraz onemocnění představuje výrazný edém dolních končetin, kombinovaný s dilatací lymfatických cév tenkého střeva a vývojem na tomto pozadí enteropatie s polydeficienčním stavem (hypoproteinémie, hypoglobulinémie, pokles hladiny kyseliny listové rozpustné v tucích 25 (OH) E3). Etiologie a patogeneze onemocnění nejsou v současné době pochopeny..

Klíčová slova: střevní lymfangoektasie, Waldmannova nemoc, lymfedém, stav polydeficience.

Primární střevní lymfangiectasie je vzácné onemocnění charakterizované dilatací lymfatických cév tenkého střeva, které vede k rozvoji enteropatie s hypoproteinémií, hypoalbuminemií a hypogamaglobulinémií v důsledku namáčení lymfy do střevního lumenu..

V roce 1961 Waldmann a jeho kolegové nejprve popsali 18 případů „idiopatické hyperkatabolické hypoproteinémie“. U těchto pacientů byl edém dolních končetin kombinován s hypoproteinémií, nízkými hladinami plazmatického albuminu a gama globulinu, celkový podíl albuminů, hodnocený radioizotopem 131I, byl také nízký..

Vinogradova T.V. 197022, St. Petersburg, st. Tolstoy, 17, Státní lékařská univerzita v St. Petersburgu pojmenovaná po akadem. I.P. Pavlova, nefro-sbor, tel. (812) 23491-94, E-mail: [email protected]

Denní exkrece albuminu značeného 1311 ve stolici byla dvakrát vyšší, než je obvyklé. Mikroskopické vyšetření tkáně tenkého střeva prokázalo v různé míře dilatační lymfatické cévy sliznice a submukózy. Autoři označili odhalené změny jako „primární střevní lymfangiectasii“.

Prevalence onemocnění není známa. Tato patologie je zpravidla diagnostikována v raném věku, ale u starších pacientů existují případy její detekce..

Etiologie a patogeneze

Až dosud zůstává etiologie primární střevní lymfangiektázie neznámá. U pacientů s Waldmannovou chorobou

existují údaje o změnách exprese některých regulačních faktorů lymfangiogeneze duodenální sliznice. Patogeneze je založena na zvýšené ztrátě bílkovin (hlavně albuminů a gama globulinů) prostřednictvím ekzazovaných lymfatických cév sliznice tenkého střeva. V tomto ohledu je významné množství plazmatického proteinu ztraceno stolicí, což zase vede k nástupu polydeficience, projevující se hypoproteinémií, hypoalbuminemií a lymfopenií..

Střevní lymfangiektázie také vede ke zhoršené absorpci tuků, v důsledku čehož jsou vitaminy rozpustné v tucích a ionty vápníku špatně absorbovány.

Genéza edematózního syndromu je primárně spojena s nízkým onkotickým krevním plazmatickým tlakem v důsledku hypoalbuminémie.

Toto onemocnění je charakterizováno periferním edémem různé závažnosti, obvykle symetrickým, hustým, ne náchylným k regresi. Tento příznak se zpravidla objevuje s projevem onemocnění u 95% pacientů. Poměrně často dochází k výpotkům v serózních membránách (v pleurální, perikardiální, břišní dutině), ve vzácných případech je možný vývoj anasaru.

2. Syndrom malabsorpce

Zpravidla se projevuje zhoršenou absorpcí tuků rozpustných v tucích v důsledku dysfunkce lymfatického systému tenkého střeva. Nedostatek vitamínu tedy může vést k hypokalcémii a v důsledku toho k záchvatům. Klinicky je malabsorpce obvykle spojena s průjmovým syndromem.

3. Funkce u dětí

U dětí se primární střevní lymfangiektázie může projevit zvýšenou únavou, slabostí, bolestmi břicha, nevolností, zvracením, úbytkem hmotnosti a vývojovým zpožděním. Možné také v kombinaci s celiakií

iNemůžete najít to, co hledáte? Vyzkoušejte službu výběru literatury.

4. Obstrukční střevní obstrukce tenkého střeva může být důsledkem lokálního edému, který vede k zahuštění střevní stěny a ke snížení průměru střevního lumenu.

5. Osteoporóza a osteomalacie v důsledku nedostatku vitaminu B3.

6. Opakující se gastrointestinální krev-

Léčba je možná, ale spíše vzácná komplikace Waldmannovy choroby.

Vzácná patologie, která je v některých případech kombinována s Waldmannovou chorobou. Lymfedém je zpravidla lokalizován na dolních končetinách, ale je také možné poškodit horní končetiny, hrudní stěnu, vnější pohlavní orgány. Léze je obvykle oboustranná, otok je hustý a není náchylný k regresi.

1. Histologické vyšetření

Diagnóza Waldmannovy choroby je založena

na detekovanou lymfangiektázii během endoskopického vyšetření a je potvrzeno histologickým vyšetřením tkáně tenkého střeva.

Makroskopické změny jsou zpravidla představovány edematózními bledě žlutými klky tenkého střeva. Villi bobtnají a zhušťují díky ektasizované lymfatické cévě, některé z nich v oblasti vrcholu mají hruškovitý tvar.

Histologický obraz oblastí dvanáctníku, jejunum nebo ileum je představován dilatačními lymfatickými cévami sliznice a submukózy s normálními polyklonálními plazmatickými buňkami. Stěna mezenterických lymfatických cév je zesílena, jejich svalová vrstva je hypertrofovaná. Lymfatické cévy lze rozšířit do všech klků nebo jen do některých. Obvykle nejsou detekovány ani známky atrofie, ani mikroorganismy. V dilatačních lymfatických cévách sliznice a serózní membrány, submukóze, mezentérii a v dutinách mezenterických lymfatických uzlin se nacházejí pěnové buňky.

2. Pomocné metody

A. Laboratorní údaje

Dalšími diagnostickými kritérii jsou hypoproteinémie, hypoalbuminémie, hypogamaglobulinémie, lymfopenie, nedostatek vitamínů rozpustných v tucích.

B. Scintigrafie s označeným albuminem

Dokáže detekovat zrychlené uvolňování značeného proteinu do střevního lumenu, což potvrzuje rychlou ztrátu GI proteinu.

Účinná metoda pro identifikaci abnormalit lymfatického stromu. Během studie je možné identifikovat obliteraci periferie

lymfatické cévy, jejich selhání při transportu lymfy.

D. Ultrazvukové vyšetření

V průběhu studie lze detekovat dilataci smyček tenkého střeva, neustálé difúzní ztluštění stěny, hypertrofické oblasti, výrazný edém a v některých případech ascites.

D. Počítačová tomografie

CT sken odhaluje difuzní edém a nodulární zesílení stěny tenkého střeva.

Nízkotučná strava v kombinaci se triglyceridy ve středních ledvinách je základem léčby primární střevní lymfangiectasie. Vysoký obsah tuku v konzumované potravě vede k přetečení lymfatických cév tenkého střeva, v důsledku čehož se protrhávají se ztrátou proteinů a T buněk.

Triglyceridy se středním řetězcem jsou absorbovány přímo do portální žíly, což umožňuje vyhnout se přetížení střevních lymfatických cév a zabránit jejich přetížení a prasknutí. Při dodržení dietních doporučení je možná částečná regrese klinických a biochemických parametrů.

2. Jiné přístupy k terapii

iNemůžete najít to, co hledáte? Vyzkoušejte službu výběru literatury.

Syntetický analog somatostatinu, má schopnost krátkodobě vazokonstrikce cév vnitřních orgánů a potlačuje absorpci triglyceridů.

B. Chirurgické ošetření

Použitelné pro lokální formu lymfangiektázie spočívá v resekci části změněného střeva, použitelné pro lokalizované formy.

B. Substituční terapie

Spočívá v korekci stavů polydeficience.

Popis klinického případu

Pacient M., 44 let, byl přijat na kliniku propedeutiky vnitřních chorob sv. akadem. I.P. Pavlova se stížnostmi na přetrvávající, hustý, neregresivní edém dolních končetin, spodní třetinu břišní stěny, podpaží, podkožní tuk hlavy. Kromě toho si pacient stěžoval na opakující se difúzní bolest břicha tažné postavy, obvykle nesouvisející s příjmem potravy, trvající od

několik hodin denně, zastavení na vlastní pěst.

Z anamnézy je známo, že se edém objevil přibližně před 24 lety. Poté, po prvním těhotenství, se objevil edém pravé dolní končetiny na úroveň střední třetiny stehna, o rok později, po druhém narození, došlo k edému levé dolní končetiny. Nebyly k dispozici žádné další údaje, na jejichž základě lze předpokládat, že pacient měl pozdní gestózu (arteriální hypertenze, proteinurie)..

Po dobu 20 let byl pacient mnohokrát konzultován s lékaři různých specialit, byl léčen jako pacient s chronickou žilní nedostatečností kvůli hluboké žilní flebothrombóze, což bylo potvrzeno duplexním skenováním žil dolních končetin; primární lymfedém a lymfhostáza II-III stupně. Dopplerovské vyšetření cerebrálních cév také v ambulantní fázi odhalilo hypoplasii pravé vertebrální tepny a přední komunikační tepny, diagnostikovanou chronickou cévní mozkovou příhodou smíšeného původu v důsledku hypoplasie výše uvedených tepen a degenerativně-dystrofických změn v krční páteři.

V roce 2000 byl pacient léčen v chirurgické nemocnici, kde byla podle lymfoscynografie u pacienta diagnostikována aplazie lymfatického systému dolních končetin, v souvislosti s níž byla na levé třísle aplikována lymfoidní anastomóza a bylo doporučeno použít kompresní punčochové zboží s maximálním stupněm komprese, angioprotektivními činidly, antiagregačními činidly a diuretiky. Podle subjektivních údajů byl zaznamenán pozitivní účinek léčby, ale na poměrně krátkou dobu. Kromě toho byly během hospitalizace odhaleny změny v biochemickém krevním testu: byly identifikovány nízké hladiny celkového proteinu, albuminu a celkového sérového vápníku (tabulka 1).

Vzhledem k výrazným změnám v laboratorních údajích bylo nutné zjistit příčinu stavu nedostatku, ale

Údaje o biochemickém výzkumu v roce 2000.

Hodnota indikátoru Norm

Celkový protein 39 g / l 65-85 g / l

Albumin 19 g / l 35-50 g / l

sérum 1,89 mmol / l 2,10 až 2,55 mmol / l

Biochemické studie během hospitalizace v roce 2008.

Hodnota indikátoru Norm

Celkový protein 41 g / l 65-85 g / l

Albumin 21,2 g / l 35 - 50 g / l

Celkový sérový vápník 1,97 mmol / 1 2,10 až 2,5 mmol / 1

Anorganický fosfor 0,74 mmol / l 0,83-1,48 mmol / l

25 (OH) P3 9 ng / ml 30-100 ng / ml

Kyselina listová 9,4 nmol / L> 11,8 nmol / L

12 128 pmol / l 133-675 pmol / l

Sérové ​​železo 4,9 μmol / L 5,0-30,4 μmol /

iNemůžete najít to, co hledáte? Vyzkoušejte službu výběru literatury.

Parathyroidní hormon 304 ng / l 12,0-88,0

Klíčové ukazatele funkce ledvin

Indikátor Sérum, Moč, Denní Odbavení

mol / l mol / l exkrece mol / 24 h ml / min

Cr 0,066 14,64 13,19 133,66

IG 3.300 424.10 381,69 77,44

K 4,200 86,70 78,03 12,44

Na 142,800 231,0 207,9 0,97

Ca celkem 1,89 4,8 4,32 1,53

C1 108,0 246,0 221,4 1,34

P inorg. 1,08 36,23 32,16 20,21

Denní ztráta stopového proteinu - - -

Sérový albumin 20 g / l - - -

Celkový protein 40 g / l - - -

GFR od MRYai 76.20 - - -

v letech 2001 až 2007 pacient neviděl lékaře.

V roce 2008 je pacient rutinně přijat na kliniku pro propaedeutiku interních chorob. Při přijetí klinický obraz onemocnění stále představoval edém dolních končetin, dolní třetina přední břišní stěny, podkožní tuk hlavy a stav polydeficience ve formě hypoproteinémie, hypoalbuminémie, hypokalcemie, hypofosforemie, snížená hladina 25 (OH) D3 a nedostatek kyseliny listové, vitaminu B12 a sérového železa (tabulka 2).

Také se obával periodické difúzní bolesti břicha, která není spojena s příjmem potravy a zastavuje se sama. Během hospitalizace byla podle klinických, laboratorních a instrumentálních údajů vyloučena patologie jater a ledvin. Objektivně: játra na okraji kostního oblouku, okraj je mírně špičatý, měkké, bezbolestné, hepatitidy (HBsAg a HCVAb) jsou negativní, ALT, AST, cholesterol, alkalická fosfatáza, celkový bilirubin, protrombinový index, fibrinogen v normálních mezích, podle ultrazvuku odhalil pouze mírné difúzní změny ve struktuře jater. Při komplexním posouzení funkcí-

Tabulka 2 ledviny vylučuje možnost ztráty bílkovin v důsledku patologie tohoto orgánu (tabulka 3).

Kromě toho, spolu s dříve identifikovanými biochemickými jevy, měl pacient vysokou hladinu parathormonu (307,4 pg / ml), zatímco pro hormon produkující hormon paratyroidních žláz nebyly získány žádné údaje..

Také anamnesticky byla zaznamenána zvýšená tendence k tvorbě cyst: po dobu 10 let byly pacientky v roce 1999 odstraněny cysty různých lokalizací - neechinokokální cysta jater; cysta pravého vaječníku, resekovaná v roce 2001; cysticko-adhezivní proces v mozkových membránách, podle CT, od roku 2005; cystická vláknitá mastopatie, podle mamografie, ultrazvuku a biopsie od roku 2006; sinusové cysty obou ledvin od roku 2008 podle ultrazvuku.

Bylo tedy zjištěno, že tento pacient má významné poruchy metabolismu proteinů bez patologie ledvin a jater a byl potvrzen charakteristický klinický obraz s edematózním syndromem a stavem polydeficience. To vše nám umožnilo předpokládat přítomnost gastrointestinální geneze této patologie, která vznikla v důsledku morfologicky změněných střevních lymfatických cév. Jako nejpravděpodobnější diagnóza u tohoto pacienta byla diskutována systémová vrozená patologie lymfatického systému - primární střevní lymfangiectasie, Waldmannova nemoc.

V roce 2009 byl pacient znovu přijat na propaedeutiku na interní nemoci v souvislosti s potřebou potvrdit diagnózu morfologickým vyšetřením biopsie duodenální tkáně. Při přijetí na pozadí dodržování doporučení omezit konzumaci tuku s jídlem dochází k mírnému snížení závažnosti klinických příznaků. V době vyšetření byl edém omezen pouze na dolní končetiny, došlo k výrazné fibróze kůže nohou a pacient také zaznamenal snížení závažnosti syndromu bolesti břicha. Během vyšetření nízká hladina celkového proteinu, albuminu, ionizace-

Biochemické ukazatele během hospitalizace v roce 2009.

Hodnota indikátoru Norm

Celkový protein 40 g / l 65-85 g / l

Albumin 20 g / l 35-50 g / l

Celkový sérový vápník 1,96 mmol / 1 2,10 až 2,5 mmol / 1

Anorganický fosfor 0,79 mmol / l 0,83-1,48 mmol / l

iNemůžete najít to, co hledáte? Vyzkoušejte službu výběru literatury.

25 (OH) P3 11 ng / ml 30-100 ng / ml

Parathyroidní hormon 114,7 ng / l 12,0-88,0 ng / l

Ionizovaný vápník 0,96 nmol / L 2,06 - 1,33 nmol / L

12 128 pmol / l 133-675 pmol / l

Kyselina listová 9,4 nmol / L> 11,8 nmol / L

Transferrin 2,00 g / l 2,00 - 3,36 g / l

Sérové ​​železo 5,0 μmol / L 5,0-30,4 μmol / L

volný vápník, vitamin B12, kyselina listová, lymfocyty; hladiny železa v séru, transferrin na dolní hranici normálu; vysoká hladina parathormonu (tabulka 4).

Komplexní funkční vyšetření ledvin odhalilo hypokalcemii, hypoproteinémii a hypoalbuminémii. Klírny a index koncentrace kreatininu byly normální. Byla zaznamenána stopová proteinurie (dvakrát zkontrolována). Funkce vylučování kyseliny nebyla narušena. GFR podle MOCO při 79,25 ml / min / 1,73 m2, podle Cockcroft-Galtova vzorce 108,56 ml / min / 1,73 m2. Ultrazvukové vyšetření břišní dutiny a ledvin odhalilo mírné difúzní změny ve struktuře jater a slinivky břišní, deformace žlučníku. Ledviny mají normální velikost a polohu, stačí parenchym. Cysty sinusů obou ledvin. Během fibroesophagogastroduodenoscopy na mukózní membráně postbulbar části duodenum byly identifikovány rozmanité bělavé skvrny až 0,1 cm, byla diagnostikována lymfangiektázie dvanáctníku.

Morfologické vyšetření bioptického vzorku střevní sliznice odhalilo dilatační lymfatické cévy sliznice a submukózní vrstvy duodena na pozadí chronického edému.

Histologické vyšetření biopsie tenkého střeva odhalilo příznaky akutní a chronické lymfhostázy. Na obr. 1 ukazuje známky akutní lymfhostázy ve formě expanze klků v důsledku velkých dutin naplněných tekutinou, velkého počtu lymfatických cév s cystickou degenerací a expanzí jejich lumen, mírné infiltrace stromatu ze sliznice tenkého střeva lymfocyty a makrofy-

Tabulka 4 gami. Příznaky chronické lymfhostázy jsou uvedeny na Obr. 2. Ve sliznici je výrazná skleróza stromatu, je stanovena významná difúzní infiltrace lymfocyty a makrofágy, ostře dilatační lymfatické cévy a dutiny naplněné tekutinou.

Během hospitalizace byla prováděna substituční léčba léky, které ovlivňují metabolismus bílkovin (Aminoplasmální roztok 15%, Ketosteril 1 tableta / kg tělesné hmotnosti 3krát denně), hypovitaminóza byla korigována (roztoky vitamínů rozpustných v tucích a vitamínů B, kyselina mléčná a vápník), doporučení pro nízkotučné diety.

Pacient byl propuštěn v uspokojivém stavu na pozadí pozitivní dynamiky s diagnózou:

- vrozená dysplazie lymfatického systému;

- primární střevní lymfangiektázie (Waldmannova choroba);

- aplazie lymfatických cév obou dolních končetin;

- primární lymfedém dolních končetin stupně II-III; stav po zavedení lymfo-žilní anastomózy v oblasti slabého třísla;

- stav polydeficience (hypoproteinémie, hypoalbuminémie, hypopolyvitaminóza);

- cysty sinusů obou ledvin.

Tak dlouhé diagnostické hledání tedy nakonec vedlo ke stanovení nejpravděpodobnější příčiny edematózního syndromu a stavu polydeficience u tohoto pacienta ve formě primární střevní lymfangiektázie - Waldmannovy choroby. Kromě toho je rysem tohoto klinického případu vzácná kombinace primárního lymfedému cév dolních končetin, což bylo potvrzeno lymfoscintigrafií a primární střevní lymfangiectasií..

Pozornost vzbudila přítomnost více cyst různé lokalizace. Jejich výskyt je s největší pravděpodobností spojen s významnou expanzí lymfatických cév a další tvorbou cystických formací. Mnohočetné léze, přítomnost fibrózy v kůži a sliznicích, výrazná infiltrace makrofágy a lymfocyty, restrukturalizace

Obr. 1. Příznaky akutní lymfhostázy v biopsii tenkého střeva. 1 - expandované dutiny naplněné tekutinou; 2 - lymfatické cévy s cystickou degenerací a expanzí jejich lumen. Van Gieson, uv. x440.

Obr. 2. Příznaky chronické lymfhostázy v biopsii tenkého střeva. 1 - stromální skleróza; 2 - těžká difúzní infiltrace lymfocyty a makrofágy; 3 - rozšířené lymfatické cévy a dutiny naplněné tekutinou. Hematoxylin-Eosin, uv.

lymfatické cévy naznačují chronický průběh nemoci s častými exacerbacemi. Údaje z morfologických studií potvrzují dlouhodobý chronický průběh nemoci se současnými projevy akutního poškození lymfatických cév a chroničností procesu v jeho výsledku..

Etiologie a patogeneze tohoto onemocnění však v současnosti zůstává nejasná..

iNemůžete najít to, co hledáte? Vyzkoušejte službu výběru literatury.

1. Vignes S, Bellanger J. Primární střevní lymfangiectasie. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008; 1750-1772

3. Zvedněte WL, Lloyd JK. Střevní lymfangiektázie dlouhodobé výsledky s dietou MCT. Arch Dis Child 1975; 50: 269-276

5. Pančev G, Radivenska A. Pediatrická gastroenterologie. Lékařství a tělesná výchova, Sofia, 1986; 226-235

6. Vardy PA, Lebenthal E, Shwachmann H. Střevní lymfangiectasie: přehodnocení. Pediatrics 1975; 55: 842-850

14. Dorne HL, Jequer S. Sonografie střevní lymfangiectasie. J. Ultrasound Med 1986; 5: 13-16

16. Jeffries GH, Champan A, Sleisenger MH. Nízkotučná strava při střevní lymfangiektázii. New England Med J 1964; 270: 761-766

Sdílejte informace se svými přáteli
Facebook VK Twitter Linkedin Pinterest Reddit email

V článku N. Ohmiya a kol. proces střevní lymfangiektázie je charakterizován překážkou odtoku lymfy z tenkého střeva a expanzí mléčných a jiných lymfatických cév, například v serózní membráně a mezentérii, v závislosti na úrovni překážky. Autoři předkládají novou enteroskopickou klasifikaci, ve které je střevní lymfangiectasie rozdělena do dvou podkategorií: první typ - bílé villi a druhý typ - nebílé villi.

Článek uvádí, že typ bílých klků (druh bílých plaků a izolovaných bělavých klků) je spojen s expanzí lymfatických cév lamina propria sliznice, zatímco typ nebílých klků je založen na expanzi lymfatických cév submukózy a hlubších vrstev. Je zajímavé, že typ ne-bílých klků na první pohled vypadá jako normální sliznice, avšak při cíleném vyšetření si lze všimnout zkrácení a zaoblení klků s nezměněnou barvou..

Mechanismy, které jsou základem vývoje lymfangiektázie, nejsou zcela známy. Střevní lymfangiektázie může být primární, tj. Vrozené onemocnění v důsledku malformace lymfatických cév nebo sekundární, které se vyvinulo v důsledku zhoršené lymfatické drenáže v důsledku mechanické obstrukce lymfatických cév v důsledku velkého počtu onemocnění, například srdeční choroby, portální hypertenze atd..

Střevní lymfangiectasie je častěji zaznamenávána u dětí, převažuje u novorozenců - stav je obvykle spojen s jinými vrozenými anomáliemi, primární detekce lymfangiektázie u dospělých, včetně starších, se však stává běžnější. Střevní lymfangiectasie u dospělých je patologický stav projevující se dilatací (expanzí) střevních mléčných cév, která způsobuje ztrátu lymfy do lumen tenkého střeva a vede k hypoproteinémii, hypogamaglobulinemii, hypoalbuminémii a také ke snížení počtu cirkulujících lymfocytů nebo lymfenie. Studie ukázaly, že produkce tymických T-buněk nemůže kompenzovat enterální ztrátu T-lymfocytů, což naznačuje, že do vývoje lymfopenie spojené s lymfangiektázií je zapojeno více mechanismů..

Klinický obraz, který se vyskytuje jak u dětské populace, tak u dospělých, s vývojem bilaterálního edému dolních končetin, někdy s lymfedémem, pleurálním výpotkem a chycením ascitu, může být projevem závažného průběhu onemocnění. V některých případech se průjem s steatorrhea vyskytuje v kombinaci se zvýšenou ztrátou proteinu ve stolici, což se obvykle projevuje zvýšením hladiny fekálního alfa-1-antitrypsinu; u jiných může být pozorována anémie z nedostatku železa, která je spojena s latentním krvácením z tenkého střeva. Většina případů dospělých lymfatických uzlin zjištěných v posledních letech však vykazuje malé nebo žádné klinické příznaky malabsorpce. Diagnóza je často založena na endoskopických změnách, s biopsií sliznice tenkého střeva, potvrzenou histologickými nálezy střevní lymfangiectasie.

Odstraňování nemocí, jako jsou maligní nádory, včetně lymfomů, které mohou vést k obstrukci lymfatického systému a „sekundárním“ změnám v biopsii tenkého střeva, je nejdůležitějším diagnostickým krokem u dospělých s lymfangiektázií. Kromě toho vyžadují vyloučení také latentní infekční choroby (jako je Whippleova choroba) nebo zánětlivá onemocnění (jako je Crohnova choroba), které mohou být doprovázeny syndromem netěsnících střev a enteropatií se ztrátou proteinů..

Vzácné lymfomy B-buněk byly popsány desetiletí po počáteční diagnóze střevní lymfangiektázie. V minulosti se léčba skládala z nízkotučné stravy s přidanými triglyceridy se středním řetězcem, což má za následek jejich vstřebávání primárně spíše portálním žilním systémem než lymfatickým kapilárním systémem.

Waldman a kol. první poskytla podrobný popis případů střevní lymfangiectasie téměř před 50 lety. V jejich případech byly otoky a hypoproteinémie doprovázeny jak hypoalbuminemií, tak hypogamaglobulinemií. Někteří také měli steatorrhea. Biopsie tenkého střeva byla vyžadována pro potvrzení diagnózy, která odhalila významnou expanzi lymfatických cév v oblasti lamina propria slizniční struktury klků, často s expanzí v submukóze. Jiní vědci zaznamenali obtížnost odhalení těchto změn, protože dilatace centrálních mléčných cév nebo lymfatických cév může být fokální. Přesná příčina střevní lymfangiektázie se ztrátou enterálního proteinu zůstává nejasná, ale v duodenální sliznici byly hlášeny změny v regulačních molekulách zapojených do lymfangiogeneze..

V posledních letech se s příchodem nových endoskopických technik, zejména endoskopie videokapslí u dospělých, jeví detekce slizničních změn svědčících o lymfangiektázii relativně běžná. V nedávné studii hodnotící 1 866 po sobě jdoucích endoskopických výkonů bylo histologické potvrzení duodenální lymfangiektázie evidentní v 1,9% případů. Ještě důležitější je, že i když lymfangiektasie přetrvávala při sekvenčních endoskopických vyšetřeních po dobu jednoho roku, nebyly zaznamenány žádné klinické příznaky malabsorpce..

V některých případech může být detekován břišní tumor, který může být podezřelý na základě posouzení klinického obrazu, buď na základě výsledků radiační diagnostiky, nebo ultrazvukem (s endoskopií nebo bez ní) nebo počítačovou tomografií. Tyto masy jsou obvykle cystické a jsou často spojovány s lymfangiomy. Posledně jmenované jsou zcela benigní léze tenkého nebo tlustého střeva, které mohou být doprovázeny rozvojem lymfangiektázie. Nejčastěji je léze popsána v dvanáctníku, částečně proto, že je jednodušší identifikovat endoskopickým vyšetřením; má hladký, měkký povrch, polypoid, cystický, se širokou základnou. V jiných případech může dojít k segmentálnímu edému a zesílení stěny s rozvojem lokální / segmentové obstrukce.

Zřídka je pozorována konjugace střevní lymfangiektázie s celiakií; ve většině případů primární střevní lymfangiektázie je střevní sliznice normální při rutinním mikroskopickém vyšetření, s výjimkou dilatačních mléčných cév klků.

Kromě toho se může objevit nedostatek železa, není však jasné, zda je narušena absorpce železa v primární střevní lymfangiektázii, i když je převážně lokalizována v dvanáctníku. Jsou možné případy chronické latentní ztráty krve a nespecifické ulcerace tenkého střeva. Masivní krvácení je vzácné. V nedávné studii používající endoskopii kapslí byla zaznamenána zajímavá, ale statisticky významná souvislost s detekcí doprovodných angiodysplasií tenkého střeva, což naznačuje další možný mechanismus pro kombinaci latentní ztráty krve s lymfangiektázií. Může se objevit opakovaná hemolýza s urémií a možná ztráta železa v moči v důsledku pokračující intravaskulární hemolýzy. Mechanismy podílející se na malabsorpci tuků a vitamínů rozpustných v tucích nejsou zcela známy. Byla však zaznamenána osteomalacie spojená s nedostatkem vitamínu D a tetany spojené s hypokalcemií. Žluté nehty (tj. „Syndrom žlutých nehtů“) byly vzácně popsány v primární střevní lymfangiektázii s dystrofickým hřebenem a ztrátou lunuly nehtů. Nakonec byla popsána zajímavá souvislost s autoimunitní polyglandulární chorobou typu 1 (nadledvinová nedostatečnost, kožní a mukózní kandidóza, hypoparatyreóza)..

Je obzvláště důležité zajistit, aby střevní lymfangiektázie nebyla sekundární k žádné jiné příčině, zejména „sestupné“ obstrukci způsobené jiným střevním onemocněním (např. Crohnovou chorobou, Whippleho chorobou, střevní tuberkulózou) vyvolanou ozařováním a / nebo chemoterapií retroperitoneální (retroperitoneální) fibróza nebo dokonce oběhové poruchy (např. konstriktivní perikarditida). Mnoho žaludečních poruch (jako je Menetrieova choroba) nebo zánětlivých střevních onemocnění (jako je enteropatie, která ztrácí proteiny v systémovém lupus erythematosus), může také způsobit ztrátu proteinu bez střevní lymfangiectasie. Konečně, maligní lymfomy jsou zvláště významné, které mohou způsobovat sekundární lymfatickou obstrukci a střevní lymfangiektázii s proteinovou dystrofií. Při dlouhodobé střevní lymfangiektázii byly popsány jak střevní, tak i mimostřevní lymfomy, obvykle typu B-buněk. Přesný mechanismus nebyl identifikován, ačkoli snížená imunita může být důsledkem neustálé deplece imunoglobulinů a lymfocytů.

Endoskopické studie se široce používají k diagnostice lézí gastrointestinálního traktu. Tyto techniky umožňují vizualizovat různá poškození zažívacího systému. Syndrom krupice je běžným problémem s ezofagogastroduodenskopií. Je to důsledek expanze lymfatických cév sliznice, v důsledku čehož se na jeho povrchu vytvoří charakteristický plak. Registrace tohoto příznaku vyžaduje další diagnostiku zaměřenou na identifikaci příčiny jeho vzniku. Léčení zánětlivých lézí gastrointestinálního traktu je komplexní. Základem terapie je normalizace stravy. Používají se také léčiva a lidová léčiva..

Příčiny zánětu dvanáctníku

Existuje mnoho faktorů, které mohou vyvolat poruchu funkce gastrointestinálního traktu. Nemoci trávicího systému jsou zpravidla polyetiologické. Hlavní důvody vzniku zánětlivých procesů jsou:

  1. Nesprávná strava, zejména zneužívání mastných, smažených a kořenitých jídel, jakož i příliš přísná strava. Tento přístup je schopen změnit normální stav sliznice žaludku a dvanáctníku, jakož i dalších částí zažívacího systému..
  2. Užívání některých léků může negativně ovlivnit zdraví pacienta. Nejnebezpečnější jsou v tomto ohledu antibakteriální látky. Přispívají k úmrtí nejen původců nemoci, ale také přirozené střevní mikroflóry. Z tohoto důvodu se rozvíjí dysbióza, na jejímž pozadí se vyskytují poruchy gastrointestinálního traktu. Kromě antibiotik vede dlouhodobé užívání hormonálních léků a nesteroidních protizánětlivých léků k dysfunkci trávicího traktu. Tyto látky přispívají k rozvoji gastritidy a duodenitidy, které mohou být následně doprovázeny krvácením na pozadí erozivních a ulcerativních lézí sliznice..
  3. Zneužívání alkoholu je jednou z nejčastějších příčin zánětlivých onemocnění zažívacího traktu. Ethanol dráždí žaludek a počáteční části tenkého střeva.
  4. Hormonální změny, které se vyskytují u žen během těhotenství, jsou častou příčinou gastrointestinálních poruch. Současně jsou počáteční fáze porodu dítěte doprovázeny toxikózou, která pouze zesiluje vznikající poruchy, protože nevolnost a zvracení vedou k neustálému podráždění a křečím žaludku.
  5. Lymfangiectasia je často spojována s infekčními lézemi zažívacího traktu. Na pozadí reprodukce patogenních bakterií se krupiční syndrom vyskytuje v různých částech gastrointestinálního traktu, ale nejčastěji je problém detekován v žaludku a dvanáctníku. Tyto projevy jsou spojeny s aktivní prací imunitního systému, který se snaží překonat vzniklý problém. Expanze lymfatických cév vede ke vzniku výtoku, který má specifický vzhled.

Typické příznaky

Klinický obraz zánětlivých onemocnění zažívacího systému, doprovázený vznikem syndromu „krupice“, není obvykle specifický. To je spojeno s přítomností zánětlivých procesů v sliznici žaludku a dvanáctníku. Příznaky těchto lézí jsou následující:

  1. Nepohodlí, křeče a bolesti v břiše, které jsou často lokalizovány v pravé hypochondrii. Pocity se mohou vyskytnout v různých časech, ale ve většině případů se zvyšují s dlouhodobou nepřítomností jídla a také po nějaké době po jídle..
  2. Při závažných zánětlivých změnách trpí pacienti nevolností a zvracením. Sliznice je podrážděná, takže jakákoli expozice může vést k nepříjemným touhám a evakuaci obsahu žaludku.
  3. Protože funkce gastrointestinálního traktu spolu úzce souvisejí, může selhání v počátečních sekcích zažívacího systému také vést k narušení dalších částí střeva. Běžnou stížností na gastritidu a duodenitidu je změna povahy stolice. V tomto případě může nastat průjem a naopak zácpa..
  4. Ztráta chuti k jídlu až do anorexie je běžným příznakem při identifikaci krupičního syndromu. Tento klinický příznak je způsoben bolestivými pocity v břiše, zatímco prodloužený půst pouze zvyšuje nepohodlí a vyvolává ještě větší křeče. Na pozadí tohoto problému pacienti často zhubnou.

V důsledku zánětlivých změn ve střevě mohou také existovat dysfunkce pankreatu a hepatobiliárního systému. Důvodem jsou anatomické rysy struktury orgánů a úzký vztah jejich funkcí. V takových případech je zaznamenáno zhoršení stavu pacienta, je možná změna barvy sliznic a kůže, jakož i vytvoření výrazného syndromu bolesti..

K identifikaci problému se používají endoskopické techniky. Esophagogastroduodenoscopy je postup, který vizuálně zkoumá sliznici počáteční části trávicí trubice pomocí speciálního vybavení. Použitá zařízení umožňují fotografování poškozených oblastí a také materiál pro morfologickou analýzu. Během endoskopického vyšetření se odhalí charakteristický povlak, který vypadá jako krupice, která se vytváří v důsledku rozvoje zánětlivých procesů a expanze lymfatických cév gastrointestinálního traktu. Ultrazvuk, magnetická rezonance, hematologické testy a stolice jsou také používány jako diagnostické metody pro poškození střev..

Kromě syndromu „krupice“ se při endoskopickém vyšetření různých částí zažívacího traktu objevují také další známky lézí. Nejčastěji používaným postupem je diagnostikovat patologii žaludku a dvanáctníku. Duodenitida v některých případech nemusí mít výrazné klinické příznaky. Mnoho pacientů přichází pouze se stížnostmi na nepohodlí a vzácnými dyspeptickými příznaky. Současně během endoskopického vyšetření si lékaři nevšimnou zjevné příznaky slizničních lézí. Je možné jednoznačně posoudit stav gastrointestinálního traktu a provést přesnou diagnózu až po obdržení výsledků histologického vyšetření..

U mnoha pacientů s duodenitidou jsou zaznamenány erytematózní změny na sliznici, v některých případech jsou zaznamenány krvácení a erozivní léze. Zánětlivé onemocnění střev je častou příčinou tohoto poškození. Současně bude zapotřebí biopsie k rozlišení primárních a sekundárních procesů a také k určení přesné příčiny defektů. Lékaři poznamenávají, že závažnost morfologických změn ve sliznici nemusí vždy korelovat s intenzitou klinických projevů nemoci..

Účinná léčba

Terapie je konzervativní povahy a je zaměřena na obnovení normálního stavu sliznice. Chirurgický zásah je nutný pouze tehdy, pokud dojde k poškození struktury gastrointestinálního traktu, například v důsledku tvorby vředů. Léčba syndromu "krupice" v dvanáctníku je komplexní. Na základě vyšetření určí lékař taktiku řešení problému. V některých případech se používají také lidové recepty. V tomto případě je základem léčby správná výživa..

Drogy

  1. Antiinfekční léky, které zahrnují „Omez“ a „Kvamatel“, inhibují aktivitu žaludečních žláz. Snížení kyselosti v orgánové dutině pomáhá urychlit hojení sliznice počátečních částí gastrointestinálního traktu.
  2. K léčbě gastritidy a duodenitidy se používají antacida, například „Almagel“. Pomáhá také snižovat hodnotu acidobazické rovnováhy v žaludku. To vede ke zlepšení stavu pacienta..
  3. Antispasmodics jsou široce používány, takový jak “Papaverine” a “No-shpa”. Umožňují vám vyrovnat se s nepříjemnými pocity vyplývajícími z podráždění gastrointestinálního traktu..

Lidové léky

  1. Heřmánek je známý svými protizánětlivými vlastnostmi. Pro zvýšení účinku se do rostliny přidává dubová kůra a kořen lékořice. Užitečná je také kombinace s balzamem citronu, který má uklidňující účinek. Všechny složky se berou ve stejných poměrech. Směs v množství jedné čajové lžičky se nalije sklenicí vroucí vody a trvá na hodině. Hotový produkt se konzumuje před jídlem..
  2. Len je schopen obalit postiženou žaludeční sliznici a chránit ji před negativními vlivy. Budete potřebovat lžičku rostlinných semen, která se nalije sklenicí vroucí vody. Směs se naplňuje po dobu jedné hodiny. Lék je opilý po celý den po malých porcích..

Doporučení prevence

K prevenci výskytu zánětlivých lézí žaludku a dvanáctníku je nutná správná výživa. Lékaři doporučují vzdát se alkoholu a přísné stravy. Předpokladem je kontrola hormonálního stavu, což je zvláště důležité pro těhotné ženy. A k udržení obranyschopnosti těla byste měli dodržovat zásady zdravého životního stylu..

Recenze léčby

Alexandra, 27 let, Izhevsk

Šel jsem k lékaři se stížnostmi na bolest břicha. Během gastroskopie odhalil syndrom "krupice". Doktor předepsal dietu, musel jsem vyloučit všechny mastné, smažené, kořeněné a slané. Také předepsané tablety k urychlení regenerace žaludeční sliznice a dvanáctníku. Během léčby zmizela bolest a nepohodlí. Teď se cítím dobře.

Sergey, 34 let, Arkhangelsk

Po otravě se bolesti břicha dlouho trápily. Někdy se objevila dokonce nevolnost. Šel jsem k lékaři, byl jsem odeslán na EGDS. V závěru byl uveden syndrom „krupice“. Gastenterolog mi nařídil jít na dietu, úplně se vzdát alkoholu. Jmenován „No-shpu“ a „Omez“. Pil jsem prášky v průběhu, poté se nepohodlí v břiše přestalo obtěžovat.

Symptomy střevní lymfangiectasie

První příznaky nemoci se mohou objevit ve věku 10–12 let s primární (vrozenou - vznikající nitroděložní) střevní lymfangiectasií a se sekundárními (vyvinutými na pozadí jiných nemocí) - po 20–25 letech.

Mezi obecné příznaky nemoci existuje několik.

  • Průjem (časté volné stolice), zatímco frekvence stolice může dosáhnout 5 až 20krát denně.
  • Steatorrhea (vylučování velkého množství tuku výkaly). Její vzhled je způsoben nedostatečnou absorpcí tuků ve střevech, v důsledku čehož se stolice stávají tekutými, mastnými, kašovitými, s nepříjemným zápachem, a je obtížné omýt stěny záchodové mísy.
  • Edém je nejcharakterističtějším symptomem střevní lymfangiectasie. Mohou být mírné (například otoky dolních končetin), v závažných případech masivní (například ascites (hromadění tekutin v břišní dutině), anasarca (masivní edém subkutánní tkáně)). K otoku dochází v důsledku ztráty bílkovin ve střevech.
  • Nevolnost, zvracení.
  • Bolest břicha.
  • Ztráta váhy.
  • Polyhypovitaminóza (nedostatek vitamínů v těle).
  • Retardace růstu (charakteristika primární lymfangiectasie).
  • Otok sítnice, který může vést k oslepnutí.
  • Příznaky nemoci, na jejímž pozadí se vyvinula střevní lymfangiectasie (pro sekundární formu), například nádory střev, krev atd..

formuláře

  • primární střevní lymfangiektázie je vrozená (intrauterinní) anomálie (porušení) struktury střevních lymfatických cév;
  • sekundární střevní lymfangiectasie - poškození střevních cév se vyvíjí na pozadí jiných patologických (abnormálních) stavů.

Důvody

  • Vrozené (intrauterinní) anomálie (poruchy) struktury lymfatických cév (pro primární střevní lymfangiectasii).
  • Střevní nádory.
  • Lymfomy (skupina hematoonkologických chorob (poškození hematopoetické tkáně) s převládající lézí lymfatických uzlin a hromadění nádorových lymfocytů (podtyp bílých krvinek - leukocyty) ve vnitřních orgánech).
  • Sarkoidóza (onemocnění, při kterém dochází ke vzniku granulomů (husté uzly různých velikostí, které jsou důsledkem zánětlivých procesů v těle)).
  • Nemoci pojivové tkáně (tkáň, která tvoří nosnou kostru všech orgánů):
    • systémový lupus erythematosus (onemocnění založené na aktivaci imunitního systému a tvorbě protilátek (specifický typ tělesných bílkovin) proti vlastním tkáním těla, tj. autoagrese (zaměřené na jeho vlastní buňky));
    • systémová sklerodermie (onemocnění s poškozením kůže, krevních cév, pohybového aparátu a vnitřních orgánů, které je založeno na poruchách krevního oběhu, zánětu a rozšířené fibróze (proliferace pojivové tkáně s následným zhutněním));
    • dermatomyositida (progresivní zánětlivé onemocnění pojivové tkáně s převládajícím poškozením svalů, kůže a vnitřních orgánů).
  • Zánětlivé onemocnění střev: Crohnova choroba (chronické zánětlivé onemocnění střev, charakterizované tvorbou vředů (hluboké defekty ve stěně orgánu) a zúžení střev, jakož i poškození jiných orgánů), ulcerativní kolitida (NUC, chronické onemocnění tlustého střeva, které vede k tvorbě vředů) ).
  • Střevní tuberkulóza (infekční onemocnění způsobené mikroorganismy - Mycobacterium tuberculosis).
  • Chronická pankreatitida (zánět slinivky břišní).
  • Menetrieova choroba (onemocnění spojené s přerůstáním (hypertrofií) výstelky žaludku, hypertrofická gastritida (zánět žaludku)).
  • Chronická enteritida (zánět tenkého střeva).
  • Whippleova nemoc (vzácné onemocnění infekční povahy, u kterého je poškození pozorováno hlavně v tenkém střevě).
  • Jiné nemoci.

LookMedBook připomíná: čím dříve vyhledáte pomoc odborníka, tím větší je šance zůstat zdravý a snížit riziko komplikací:

Diagnostika

  • Analýza stížností (stížnosti na časté uvolnění stolice, bolest břicha, výrazný edém) a anamnézu onemocnění (kdy (jak dlouho) se projevily příznaky choroby, v jakém věku mají blízcí příbuzní podobné příznaky).
  • Analýza životní historie (zda pacient měl nějaké nemoci břišních orgánů, nádory, systémová onemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus (onemocnění založené na aktivaci imunitního systému a tvorba protilátek (tělesné proteiny specifického typu) proti vlastním tkáním těla)), tj. autoagrese (zaměřená na vlastní buňky)) atd.)).
  • Vyšetření. Při zkoumání je třeba upozornit na výrazný otok až po ascites (hromadění tekutin v břišní dutině) a anasarku (masivní edém podkožní tkáně). Na palpaci (pocitu) břicha je zaznamenána jeho bolestivost.
  • Metody laboratorního výzkumu.
    • Kompletní krevní obraz ke kontrole možné anémie ("anémie", snížení počtu červených krvinek (červených krvinek) a hemoglobinu (protein nesoucí kyslík)): obvykle se vyskytují známky leukopenie (pokles počtu bílých krvinek (bílé krvinky))), trombocytopenie (snížení počtu krevních destiček) (nejaderné fragmenty buněk podílející se na zastavení krvácení). Tento stav se nazývá trojitá cytopenie..
    • Biochemický krevní test pro stanovení hladiny celkového proteinu, jeho frakcí (poddruh), studium ionogramu (obsah draslíku, hořčíku, sodíku atd. V krvi), snížení imunoglobulinů (speciální typ proteinů, které tvoří imunitu, vykonávají „ochrannou“ funkci) třídy A (IgA) a M (IgM).
    • Radioizotopová metoda pro stanovení ztráty proteinu střevem. Podstata metody spočívá v tom, že se protein značený radioaktivní látkou podává pacientovi intravenózně, po kterém se stanoví, jak rychle se vylučuje stolicí..
  • Instrumentální výzkumné metody.
    • Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) nebo počítačová tomografie (CT) břišní dutiny a střev k detekci patologických (abnormálních) změn a nemocí, proti nimž by se mohla vyvinout střevní lymfangiectasie.
    • Rentgenové vyšetření střeva (irrigoskopie) vám umožní identifikovat změny ve střevě a posoudit povahu těchto změn, stupeň otoků střevní stěny, délku léze atd..
    • Střevní endoskopické vyšetření: lékař vyšetřuje a vyhodnocuje stav žlučovodů pomocí speciálního optického nástroje (endoskop).
    • Biopsie (odběr části střeva pro analýzu).
    • Kontrastní lymfangiografie - umožňuje identifikovat změněné střevní lymfatické cévy.
    • Vyšetření fundusu a oční lékařská konzultace (pokud je to nutné).

Léčba střevní lymfangiektázie

  • V první fázi léčby se předepisuje speciální (terapeutická) výživa zaměřená na obnovení funkce gastrointestinálního traktu a normalizaci stolice:
    • jídlo by mělo být tepelně a mechanicky zpracováno, příliš horké nebo studené jídlo není povoleno;
    • je nutné vyloučit potraviny bohaté na éterické oleje (vodnice, ředkvičky, ředkvičky, šťovík, špenát, cibule, česnek, houby);
    • pokud je to možné, je nutné snížit množství konzumovaných lipidů (tuků) a zvýšit množství proteinu;
    • korekce průjmu (časté volné stolice) - strava (kompoty, libové maso, cereálie, cereálie atd.) a antidiaroika.
  • K léčbě primární (vrozené - vznikající nitroděložní) střevní lymfangiektázie se používají léky analogické somatostatinu "růstového hormonu"..
  • Léčba sekundární (vyvinuté na pozadí jiných nemocí) střevní lymfangiectasie je zaměřena na léčení těch nemocí a stavů, vůči nimž se lymfangiektáza vyvíjí, například nádorů, střevních nemocí atd..
  • Chirurgické ošetření - operace se provádějí tak, že se odstraní změněné střevní cévy nebo se vytvoří umělé anastomózy (píštěle, spojení).

Komplikace a důsledky

  • Střevní lymfomy (skupina hematoonkologických chorob (poškození krvetvorné tkáně) s převládajícím poškozením lymfatických uzlin a hromadění nádorových lymfocytů (podtyp bílých krvinek - leukocyty) ve vnitřních orgánech).
  • Střevní zúžení (zúžení).
  • Zánět dásní (zánět dásní).
  • Vady zubní skloviny v důsledku nedostatku vápníku.
  • Hypovitaminóza (nedostatek vitamínů) v důsledku snížené absorpce vitamínů ve střevě:
    • vitamín A - „noční slepota“ (zhoršené vidění za soumraku (vidění za špatných světelných podmínek, za soumraku)), suchá kůže a sliznice, skléra očí;
    • vitamín D - osteoporóza (snížená hustota kostí), zlomeniny kostí;
    • vitamin K - výskyt krvácení;
    • vitamin E - slabost svalů, neplodnost.

Prevence střevní lymfangiektázie

  • Neexistuje žádná prevence primární (vrozené - intrauterinní) střevní lymfangiektázie, protože onemocnění je způsobeno vrozenou (intrauterinní) anomálií (poruchou) struktury lymfatických cév.
  • Prevence rozvoje sekundární (vyvinuté na pozadí jiných nemocí) střevní lymfangiektázie je zaměřena na včasnou a dostatečnou léčbu těch nemocí, u kterých se tento stav vyvíjí, například na léčení nádorů, střevních chorob (například Crohnova nemoc (chronické zánětlivé střevní onemocnění, které je charakterizováno tvorbou) vředy (hluboké defekty ve stěně orgánu) a zúžení střeva, stejně jako poškození jiných orgánů), ulcerativní kolitida (NUC, chronické onemocnění tlustého střeva, které vede k tvorbě vředů) atd.).

BARVA LYMFATICKÝ SYSTÉM

Lymfatické cévy a uzly, které vypouštějí lymfatickou tkáň z tlustého střeva, jsou umístěny hlavně podél tepen, které živí střevo. Odvádějí lymfu do centrálních skupin lymfatických uzlin ležících podél nadřízených a dolních mezenterických tepen (obr. 411).

411. Lymfatické cévy a uzliny tlustého střeva podle MS Spirov.

1 - transverzum tlustého střeva; 2 - suprakolické uzly; 3 - mezilehlé uzly; 4 - téměř kolické uzly; 5 - hlavní uzly podél a. mesentericae inferioris; 6 - potomek tlustého střeva; 7 - sigmoideum tlustého střeva; 8 - dodatek vermiformis; 9 - slepé střevo; 10 - ileocekální uzly; 11 - tlusté střevo stoupá; 12 - hlavní uzly v kořeni mesocolonu.

Lymfatická drenáž ze slepého střeva a slepého střeva se vyskytuje v lymfatických uzlinách umístěných podél tepny ilio tlustého střeva (obr. 412). Rozlišujte mezi dolní, horní a střední skupinou lymfatických uzlin v této oblasti (M. S. Spirov). Dolní skupina uzlů je umístěna v místě dělení ilio-koloniální tepny na jejích větvích, tj. V blízkosti ileocekálního úhlu; horní část je umístěna v místě původu iliocolické tepny; prostřední leží přibližně uprostřed vzdálenosti mezi dolní a horní skupinou uzlů podél iliocolické tepny. Lymfy z těchto uzlů proudí do centrální skupiny mezenterických lymfatických uzlin.

412. Lymfatické cévy a uzly ileocekálního úhlu (pohled zezadu).

1 - kecum; 2 - dodatek vermiformis; 3 - lymfatické cévy mezentérie v dodatku; 4 - ileum; 5 - ileocekální uzly; 6 - a. ileocolica.

Lymfatické cévy a uzly ileocekálního úhlu mají četné anastomózy s lymfatickými uzlinami ledvin, jater, žlučníku, dvanáctníku, žaludku a dalších orgánů (D. A. Zhdanov, B. V. Ognev). Rozsáhlá síť anastomóz může přispět k šíření infekce do dalších orgánů se zánětem slepého střeva.

Lymfatická drenáž z tlustého střeva se provádí do supra-kolických a perikolických uzlů. Suprakolické uzly leží podél jednotlivých lymfatických cév céka a tlustého střeva; mohou být také umístěny v mastných přívěskech (M.S.Spirov). Odtokové cévy těchto uzlů jsou směrovány do periferních lymfatických uzlin (23-50 uzlů). Ty jsou umístěny mezi periferními arteriálními oblouky a stěnou tlustého střeva. Parakolické lymfatické uzliny vzestupného a sestupného tlustého střeva jsou umístěny v mezenterických dutinách a příčné tlusté střevo a sigmoid - v odpovídajícím mezentérii. Odtokové cévy těchto lymfatických uzlin jsou směrovány do centrálních skupin mezenterických lymfatických uzlin podél odpovídajících cév (a. Ileocolica, a. Colica dextra, a. Colica media, a. Colica sinistra, aa. Sigmoideae). Na cestě odtoku lymfy do centrálních lymfatických uzlin jsou střední lymfatické uzliny, které jsou umístěny přibližně uprostřed mezi začátkem hlavních tepen a střevem.

Lymfatické cévy a lymfatické uzliny konečníku jsou umístěny hlavně ve směru rektálních tepen (obr. 413). Z horní části střeva lymfa proudí do uzlů umístěných podél nadřazené rektální tepny, od části střeva odpovídající hemoroidální zóně, do hypogastrických lymfatických uzlin, od konečníku, do tříselných lymfatických uzlin. Odklonující se lymfatické cévy anastomózy konečníku s lymfatickými cévami jiných orgánů malé pánve.

413. Lymfatické cévy a rektální uzly.

1 - hlavní uzly v místě odjezdu a. mesentericae inferioris; 2 - uzly podél a. rectalis superioris; 3 - uzly podél a. iliaca communis; 4 - centrální uzel v místě dělení a. iliaca communis; 5 - uzly podél a. iliaca externa; 6 - uzly podél a. rectalis media; 7 - tříselné uzly; 8 - anorektální uzly.

INOVACE BARVY

Inervace tlustého střeva se provádí větvemi horního a dolního mezenterického plexu, jakož i větvemi celiakálního plexu..

Nervové větve nadřazeného mezenterického plexu inervují slepé střevo, slepé střevo, vzestupné tlusté střevo a příčné tlusté střevo. Tyto větve se přibližují ke střevní stěně, umístěné v perivaskulární tkáni hlavních arteriálních kmenů (a. Ileocolica, a. Colica dextra, a. Colica media). U střevní stěny jsou rozděleny na menší větve, které se navzájem anastomují (obr. 414)..

414. Inovace ileocekálního úhlu.

Dolní mezenterický plexus je umístěn v perivaskulární tkáni obklopující tepnu stejného jména a také v určité vzdálenosti od této tepny. V některých případech plexus sestává z velkého počtu uzlů propojených propojeními mezi uzly. V ostatních případech má plexus dva velké uzly umístěné na dolní mezenterické tepně (A.N. Maksimenkov).

Nižší mezenterický plexus má četné souvislosti s celiakálními, renálními, aortálními a vyššími mezenterickými plexy. Nervy vznikající z těchto plexů dosáhnou střevní stěny buď podél odpovídajících arteriálních kmenů, nebo nezávisle; stejně jako nervy nadřazeného mezenterického plexu jsou na střevní stěně rozděleny na menší větve (obr. 415).

415. Inervace levého tlustého střeva.

Inervace rekta se provádí větvemi, které přicházejí ze sakrálního úseku hraničního sympatického kmene, a také větvemi sympatických plexů obklopujících rektální tepny. Kromě toho se na inervaci konečníku podílejí větve pocházející z kořenů II, III, IV sakrálních nervů..

Operace tlustého střeva

Meckelovo divertikulum (lymfatická drenáž)

Lymfatická drenáž z tenkého střeva se provádí v periferních lymfatických uzlinách (asi 30 uzlů ležících na periferních arteriálních obloukech) a ve středním mezenteriku (180-200 uzlů, umístěných v několika řadách v tloušťce mezentérie tenkého střeva). Střední lymfatické uzliny jsou navzájem spojeny četnými lymfatickými cévami, které vytvářejí komplexní lymfatický plexus v mezentérii tenkého střeva, ze kterého se tvoří lymfatické kmeny, směřující do uzlů na zadní břišní stěně nebo ke kořenům hrudního kanálu..
Lymfatické cévy a uzly smyčky tenkého střeva. 1 - střední mezenterické uzly; 2 - periferní mezenterické uzly.

Centrální lymfatické uzliny nebo lymfatické uzliny mezenterického kořene tenkého střeva mají málo, jsou malé a nacházejí se na vynikající mezenterické tepně poblíž hlavy pankreatu. Tyto lymfatické uzliny nepřijímají lymfu z celého tenkého střeva a nazývají se centrální, protože jsou umístěny v centrálním mesentérii tenkého střeva (M.S.Spirov)..

Efferentní cévy středních mezenterických a centrálních uzlů jdou spolu a navzájem se anastomují. Výsledné lymfatické kmeny jsou směřovány: 1) do zadních pankreatických uzlů, 2) do preaortálních, 3) do zadních pankreaticko-duodenálních uzlů, 4) do horních pankreasů, 5) doleva lateroortic, 6) do interortoaortálních uzlů, 7) do retrocavalních uzlů a 8) do hrudního kanálu (M.S.Sirov).

"Atlas operací na břišní stěně a břišních orgánech" V.N. Voilenko, A.I. Medelyan, V.M. Omelchenko

Kořen mesentery tenkého střeva je umístěn šikmo vzhledem k páteři; jeho projekce nejčastěji odpovídá linii vedoucí z levého povrchu těla bederních obratlů dolů a zprava do pravého sakroiliakálního kloubu. V případech, kdy je ileokokální úhel vytvořen vysoko blízko viscerálního povrchu jater, vypadá kořen mesentery jako obloukovitá linie a přibližuje se k horizontální poloze. Když...

Topografické a anatomické vztahy tenkého střeva jsou velmi variabilní, což závisí na pohyblivosti a stupni naplnění střeva, stavu sousedních orgánů, poloze těla, individuálních charakteristikách organismu atd. Smyčky tenkého střeva jsou z boku a shora tlustým střevem: na pravé straně jsou v kontaktu s vzestupným tlustým střevem. a slepé střevo vlevo - s klesajícím tlustým střevem a sigmoidním tlustým střevem - s...

Tenké střevo, tenké střevo, začíná u pylorické části žaludku a končí přechodem do tlustého střeva. V tenkém střevě se rozlišují tři sekce: duodenum, duodenum; jejunum, jejunum; ileum, ileum. První část je většinou umístěna retroperitoneálně, druhá a třetí jsou zcela pokryty pobřišnicí a jsou spojeny s zadní břišní stěnou mezentery. Proto druhý a...

Pravý mezenterický sínus má trojúhelníkový tvar. Její stěny jsou: vlevo - kořen mesentery tenkého střeva, vpravo - vzestupné tlusté střevo, nahoře - příčné tlusté střevo a jeho mezenterie a dole - poslední část tenkého střeva. Za pobřiškem pravého mezenterického sinu v tkáni se nachází spodní část dvanáctníku, močovod, vnitřní semenné cévy, stejně jako pravé koloniální cévy....

Duodenum, duodenum, patří k orgánům retroperitoneálního prostoru, protože většina z něj postrádá peritoneální kryt a dorzální povrch přiléhá k orgánům umístěným mimo peritoneální dutinu. Jeho délka je 25-30 cm. Duodenum je rozděleno do čtyř částí: horní, sestupná, dolní a vzestupná. Horní část, pars superior, je počáteční částí dvanáctníku, jeho délka je v průměru...

Důvody

Zánět dvanáctníku je primární a sekundární. Jde-li o primární duodenitidu, vyvíjí se to tím, že pacient dlouho jíst nesprávně: snědl hodně slaných potravin, miloval všechno smažené a mastné, nejlépe kyselé a kořeněné, což dráždilo trávicí orgány..

Důvodem může být také suché jídlo. Toto onemocnění se může objevit u milovníků alkoholických nápojů a těžkých kuřáků..

K výskytu zánětu u pacientů přispívají i další faktory:

  • konstantní stres;
  • osoba pracuje příliš mnoho;
  • nemá dostatek spánku ani odpočinku;
  • pokud pacient užíval určité léky dlouhou dobu a ve velkém množství.

Těhotenství

Během tohoto období by měla být léčba duodenitidy diferencovaná, složitá a přísně individuální a měla by být založena na určitých zásadách: léková terapie se provádí pouze v době exacerbace a s nedostatečným účinkem na dodržování diet, diet a antacid..

Pokud je detekován zánět žaludku a dvanáctníku, během léčby se používají neabsorbovatelná léčiva. Při výběru léků je třeba vyloučit léky obsahující sodík (aby se zabránilo rozvoji metabolické alkalózy, stejně jako zadržování tekutin jak u plodu, tak u matky), a upřednostňovat léky, které mají vysokou neutralizační schopnost a dobře vyvážené složení projímadel a fixačních látek.

Patří mezi ně „Maalox“, který je předepsán pro 1 porci prášku každých několik hodin po jídle (3–5krát denně). Používá se také „Fosfalugel“, „Almagel“, „Coalin“ a hydroxid hlinitý.

Příznaky nemoci

Příznaky duodenálního zánětu u pacientů se mohou lišit, někdy úplně chybí. Tyto příznaky jsou charakteristické pro duodenitidu:

  • hlavním příznakem nemoci je bolest v epigastrické oblasti nebo poblíž pupku. V akutní formě onemocnění je bolest silná a řezaná. Objevuje se u pacienta několik hodin po jídle nebo v noci;
  • pacient s duodenitidou má špatnou chuť k jídlu;
  • po jídle má břišní nepohodlí, pocit těžkosti;
  • pacient trpí říháním, plynatostí, průjmem, zácpou;
    pacient má nevolnost a zvracení;
  • slabost se cítí, závratě, pacient může být podrážděný;
  • pokud jsou během duodenitidy ovlivněny žlučové a pankreatické vývody, může se u pacienta vyskytnout bolest opasku, žluč ve zvracení a kůže a sklera pacienta se zbarví dožloutle.

Duodenitida může být akutní, jsou-li všechny příznaky zvláště výrazné a chronické. Toto onemocnění se stává chronickým, pokud se u pacienta znovu objeví akutní duodenitida, nebo pokud by toto onemocnění nebylo možné včas vyléčit.

Při chronickém zánětlivém onemocnění se bolest stává konstantní, ale není závažná, ale spíše bolavá nebo „sající“. Pacient má také silné pálení žáhy, nevolnost a někdy zvracení..

Příznaky dvanáctníkového vředu

  1. Nejběžnějším a jistým příznakem vředů je bolest v horní části břicha. Pocity bolesti mohou být ostré a pálivé, bolestivé a pronikavé.
  2. Syndrom bolesti může být dán na záda nebo do oblasti srdce. Taková bolest se obvykle projevuje v době exacerbace vředů a cítí se v noci nebo ve chvílích hladu, ale po jídle bolest zmizí.
  3. Někdy pocit hladu pronásleduje pacienta po jídle, v důsledku čehož osoba trpí říháním, nevolností, zvracením.
  4. Nadýmání a nadýmání může naznačovat přítomnost peptického vředu, což ukazuje, že některé orgány jsou deformované.
  5. Pokud osoba trpí v noci bolestmi břicha, jedná se o signál pro zvýšení kyselosti v těle, protože asi ve dvě ráno ji žaludek produkuje největší množství. Je možné, že nemoc postupuje bez jakýchkoli symptomů, což je častější u starších lidí.
  6. Pokud však vřed žárovky zůstane bez dozoru, může se během zvracení nebo během pohybu střeva objevit krev. Tento příznak naznačuje nástup vnitřního krvácení, které může být fatální..

V případě duodenitidy je nutné se poradit s gastroenterologem. Určitě se vás zeptá, zjistí, co přesně vás vadí, a také pohmatá břicho. Pokud se současně objeví bolest v epigastrické zóně, může to znamenat duodenitidu..

S pomocí fibrogastroduodenskopie, nebo jednoduše FGDS, můžete vidět tuberozitu baňky, což je přímá indikace, že pacient má lymfoidní hyperplázii duodenální baňky. Během zákroku lékař zkoumá horní gastrointestinální trakt zavedením gastroskopu (ohebná trubice s kamerou) do krku. Doba trvání FGDS obvykle nepřesahuje 10 minut.

Postup lze samozřejmě jen stěží nazvat příjemným, ale to je jediný způsob, který vám umožňuje přesně diagnostikovat nemoc a potvrdit nebo zcela vyvrátit možnost vředů nebo rakoviny nejen žaludku, ale také všech ostatních orgánů gastrointestinálního traktu, včetně dvanáctníku..

Onemocnění dvanáctníku jsou diagnostikována pomocí následujících metod:

  • fibrogastroduodenoscopy;
  • biopsie a biopath analýza;
  • analýza helikobakterií;
  • obecná analýza krve;
  • okultní krevní test;
  • Ultrazvuk;
  • MRI.

Vředový stav by neměl být v žádném případě ignorován, protože nemoc může ovlivnit jiné orgány, příznaky se mohou stát ještě nepříjemnější a nebezpečnější, může se objevit maligní nádor. Nedoporučuje se léčit vřed žádnými lidovými prostředky, aby nedošlo k nenapravitelnému poškození vašeho těla..

Léčba tohoto onemocnění by měla být svěřena lékaři - gastroenterologovi, který nejen identifikuje příčiny vzniku vředů, ale také se zabývá jejich eliminací pomocí souboru nejúčinnějších opatření..

Cílem léčebného procesu je eliminace zánětu, odstranění bakterií Helicobacter pylori a ochrana duodenální baňky před možným poškozením kyselinou chlorovodíkovou.

Způsoby léčby jsou voleny lékařem v závislosti na patologii. Můžete léčit dvanácterník:

  • léky;
  • lidové léky;
  • chirurgicky.
  • antibiotika;
  • léky, které snižují sekreci kyseliny chlorovodíkové;
  • antacida;
  • úlevy od bolesti.

Léčba lidovými prostředky spočívá v užívání léků ze složek, které zvyšují imunitu, zlepšují trávení, mají hojivé a antibakteriální vlastnosti. Použijte med, heřmánek, propolis, ibišek, kořeny pampelišky, aloe.

Pacientovi je ukázána strava. Pijte hodně tekutin.

Požadovaná kapalina se vypočítá podle vzorce - 30 ml na 1 kg hmotnosti. Můžete jíst obiloviny (aniž byste se vzdali krupice, pohanky, ječné kaše), vejce, nízkotučné maso a ryby, mléčný chléb.

Je zakázáno jíst houby, konzervované potraviny, marinády, klobásy, pečivo. Taková strava je nejlepší prevencí duodenálních chorob..

Terapie

Zpočátku je pacient povinen dodržovat přísnou stravu. Jak odstranit zánět dvanáctníku? Léčba se provádí léky s ohledem na hlavní příčinu onemocnění.

Pro úlevu od bolesti se používají analgetika a obaly. Pokud je zjištěna infekce, bude vyžadována léčba antibiotiky. Ke snížení kyselosti žaludeční šťávy jsou zapotřebí speciální léky. K překonání nedostatku enzymů je nutná další nutriční korekce. Určitě budou předepsány obohacující léky, antispasmodika a vitamíny.

Terapie někdy vyžaduje použití imunokorektorů a sedativ. Fyzioterapeutické metody, jmenovitě magnetoterapie, elektroforéza a ozokerit, mají vynikající účinek, protože dobře odstraňují zánět dvanáctníku. Příznaky a léčba tohoto onemocnění se mohou lišit, proto se pacientovi doporučuje projít určitými stádii:

  • stacionární;
  • ambulantní;
  • sanatorium.

Pak si můžete být jisti, že všechny možnosti byly použity k boji s touto chorobou..

Principy léčby a prevence

Aby nemoc dvanáctníku již nerušila komplikace a exacerbace, je třeba dodržovat následující doporučení:

  • zbavit se špatných návyků (kouření, drogy, alkohol);
  • přísně dodržovat omezení lékařské výživy;
  • zefektivnit harmonogram práce a odpočinku;
  • eliminovat stresové zatížení;
  • včasné léčení doprovodných nemocí;
  • účastnit se kurzů antirelapsu.

Lymphangiectasia: co to je a jak nebezpečné to může být?

Lymfangiectasia je malformace (abnormalita) lymfatických cév, která může způsobit poruchy různé závažnosti. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u dětí a dospívajících. Diagnóza se provádí na základě histologického vyšetření odebrané lymfatické uzliny nebo jiné postižené tkáně. Léčebné metody závisí na kauzativním onemocnění, které způsobilo lymfangiektázii. V morbiditě nejsou žádné významné rozdíly v pohlaví; nemoc se vyskytuje se stejnou frekvencí jak u žen, tak u mužů. V článku budeme analyzovat, co to je - lymfangiektázie..

Co je lymfangiektáza?

Lymfangiectasia se nejčastěji vyskytuje u dětí a adolescentů.

Lymfangiectasia se nejčastěji vyskytuje v důsledku poškození lymfatického systému vnější příčinou, což vede k obstrukci lokální lymfatické drenáže. Lymfangiectasia se také nazývá „získaný lymfangiom“; to není úplně pravda, protože lymfatické malformace nevykazují známky nádoru. Získané lymfangiektázy jsou nejčastější u dospělých jako pozdní důsledek odstranění prsů a radiační terapie. Pacienti vykazují řadu průsvitných váčků několik let po operaci s nebo bez radiační terapie.

Termín "získaná lymfangiektáza" se používá k popisu dilatačních lymfatických kanálů po poškození dříve normálních hlubokých lymfatických uzlin. Termín „vrozená lymfangiectasie“ se používá k popisu zvětšeného lymfatického kanálu v důsledku vrozených malformací lymfatického systému..

Skutečný výskyt lymfangiektázie není znám. Přestože v posledních dvou desetiletích byla v literatuře hlášena zvýšená četnost lymfangiektázie, onemocnění zůstává vzácné. Získaná forma je častější u dospělých než u dětí. Obecněji se tento stav vyskytuje u pacientů ve věku od 5 do 7 let..

V závislosti na postižených orgánech se rozlišují následující formy lymfangiektázie:

Lymfangiectasia může být buď primární (vrozená) nebo sekundární (získaná). Vrozené formy onemocnění se vyskytují u dětí a projevují se průjmem, nevolností a těžkým zvracením. Sekundární formy nemoci jsou častější u mladých lidí a jsou doprovázeny chronickou pankreatitidou, perikarditidou a průjmem.

U pacientů s lymfangiektázií je v těle obvykle přítomno mnoho vezikul naplněných tekutinou. Kožní léze se mohou pohybovat od čirých, tekutinou naplněných vesikulů po hladké uzliny podobné tělu. Bolest a opakující se celulitida jsou závažnější komplikace lymfangiektázie.

Získané lymfangiektázy mohou být doprovázeny lymfedémem horní končetiny sekundárně po mastektomii, radiační terapii nebo sklerodermii. Lymfedém někdy odezní během několika týdnů bez léčby.

Ve velmi vzácných případech se mohou během těhotenství objevit lymfangiektázy a během porodu spontánně ustoupit. Po císařském řezu se může objevit i získaná lymfangiektázie.

Lymfangiectasia může být vrozená nebo získaná

Patogeneze střevní lymfangiectasie není známa; nicméně vezikuly jsou považovány za zvětšování lokálních povrchových lymfatických uzlin. Tyto vesikuly se vyvíjejí sekundárně ke zvýšenému intra-lymfatickému tlaku v důsledku hromadění lymfy v povrchových cévách. Tento mechanismus vysvětluje doprovodný lymfedém pozorovaný u většiny pacientů s lymfangiektázií. Lymfedém je obvykle výsledkem ucpané lymfatické drenáže po prokektomii, radiační terapii nebo kompresi nádoru. Lymfangiectasia může být také způsobena abnormální strukturou a funkcí kůže.

Získané formy se mohou objevit v důsledku velkého počtu vnějších faktorů, které způsobují strukturální poškození dříve normálních lymfatických uzlin. Lymfangiectasias byly hlášeny po radikální mastektomii s radiační terapií nebo bez ní. Lymfangiectasia v oblasti žaludku se nejčastěji vyskytuje v důsledku infekce Helicobacter pylori.

Lymfangiectasias byly popsány na penisu a šourku po odstranění nádoru; po operaci se mohou vyskytnout také na vulvě a vnitřním stehně. Pánevní lymfatická obstrukce může způsobit získané vulvární lymfangiectasie.

Jaké je nebezpečí lymfangiektázie?

Nemoc je často komplikována bolestí. U pacientů s lymfangiektázií v oblasti duodenální sliznice se mohou vyskytnout závažné poruchy trávení - průjem, nevolnost a zvracení. S lymfhangiektázií v mukózní membráně dvanáctníku se také často vyvíjí těžká steatorea..

Diagnóza se provádí endoskopickým vyšetřením s odběrem materiálu pro biopsii

Lymfangiectasia je charakterizována přítomností několika průsvitných, silnostěnných, tekutinou naplněných vesikul. Vezikuly mají obvykle průměr 2 až 10 mm. Poškozená oblast se zdá být obarvena četnými průsvitnými vesikulami. Některé léze lymfangiektázie mohou být pokryty hyperkarotickými válečnými povrchy, které napodobují bradavice.

Ačkoli bylo hlášeno mnoho pacientů bez chronického lymfedému, jedná se o běžný stav u pacientů se získanou lymfangiektázií. Difuzní lymfangiektáza střevní tkáně může vést k bezbolestnému perifernímu a bilaterálnímu edému těla. Lymfangiectasia se také může projevit na penisu.

Imunohistochemické studie jsou důležité pro odlišení lymfangiektázií od hemangiomů. Studie antigenu spojeného s faktorem VIII ukazuje pozitivní výsledky v diferenciaci endoteliálních hemangiomů.

Při mikroskopickém vyšetření vypadají lymfangiektázy jako velké dilatační lymfatické cévy lemované jednou vrstvou endoteliálních buněk. Obvykle se vyskytují v papilární a retikulární dermis. Zapojení do hlubší dermis je vzácné.

Bylo prokázáno, že symptomatická terapie je u získaných forem onemocnění neúčinná. Postižené lymfatické cévy musí být buď vyříznuty nebo chirurgicky blokovány.

Pacientům se také doporučuje, aby jedli dietu s minimálním obsahem tuku (asi 30 g / den) a vysokým obsahem bílkovin. Je důležité vyhýbat se mastným kyselinám s dlouhým řetězcem a dávat přednost středně nebo krátkým řetězcům.

Léčba lymfangiektázy dvanáctníku může být obtížná. Roztržené vezikuly se mohou stát portálem infekce a následného vývoje sepse (otrava krví). Aby se zabránilo superinfekci uvolněných vezikul, doporučuje se denně používat systémová antibakteriální činidla.

Ke včasné léčbě recidivující lymfangiektázie je nutná následná péče. Lymfangiosarkom (Stuartův-Trevesův syndrom) se může objevit s chronickou lymfangiektázií. Včasná detekce nemoci pomáhá zachránit pacientův život. Někdy může těžká recidivující celulitida vyžadovat hospitalizaci u pacientů s lymfangiektázií a oslabenou imunitou. Intravenózní antibiotikum je nezbytné u pacientů se závažným onemocněním.

Mnoho chirurgických metod pomáhá léčit lymfangiektázii. Pacientům se doporučuje podstoupit laserovou terapii, skleroterapii, kryoterapii a další chirurgické zákroky. Kryoterapie tekutým dusíkem je účinnou léčbou lokalizované lymfangiektázie.

Předpověď

V případě nemoci je nutná konzultace a vyšetření zkušeného specialisty a samoléčení je přísně zakázáno.

Lymfangiectasia má příznivou prognózu, protože většina pacientů dobře reaguje na různé léčby. Lymfangiectasia je benigní onemocnění, které se ve vzácných případech může opakovat. Lymfangiectasia může být komplikována chronickým zánětem, bolestí a opakovanými útoky celulitidy. Léze mohou často způsobit kosmetické vady.

Nezdá se, že získané lymfangiektasy mají maligní potenciál, ačkoli přidružený chronický lymfedém může zvýšit riziko rozvoje lymfohangiosarkomu. Takový maligní nádor má velmi agresivní vývoj a může být fatální během několika měsíců. Bylo také hlášeno o výskytu kožního angiosarkomu s masivním lokalizovaným lymfedémem u obézních pacientů.

Pokud se objeví příznaky závažného lymfedému, doporučuje se neprodleně navštívit specialistu, protože pokud není léčba zahájena včas, může to mít fatální následky. Pokud neexistují žádné známky lymfedému, není obvykle nutná léčba. Ve všech případech se doporučuje, abyste se nejprve poradili s kvalifikovaným odborníkem. Samoléčení je přísně zakázáno..


Následující Článek
Gastritida u dětí: hlavní příčiny, příznaky, léčba a strava