Hirschsprungova nemoc


Hirschsprungova nemoc - co je to? Příznaky a léčba

Hirschsprungova nemoc je poměrně vzácné onemocnění. Vyskytuje se nejčastěji, v 95% případů, u novorozenců, ale může se vyskytnout u starších dětí a dospělých.

S tímto onemocněním má pacient patologii nervového systému tlustého střeva. Ve zdravém tlustém střevě jsou na stěnách speciální nervové plexy, které zajišťují schopnost tlustého střeva tlačit obsah správným směrem. Podobné nervové plexy jsou umístěny ve svalové vrstvě střeva a jeho submukózní části.

Podle statistik se Hirschsprungova nemoc projevuje u mužských pacientů čtyřikrát častěji než u dívek. Toto onemocnění se nedědí, ale riziko jeho příznaků u dětí nemocných rodičů je v průměru o tři procenta vyšší.

Co to je?

Hirschsprungova nemoc - anomálie ve vývoji tlustého střeva vrozené etiologie, vedoucí k narušení inervace části střeva (vrozená agangliosa) - projevující se přetrvávající zácpou.

U novorozenců je klinický obraz jedinečný a různorodý - souvisí s délkou a výškou umístění (ve vztahu k konečníku) zóny agangliosis. Incidence Hirschsprungovy choroby: 1 z 5 000 novorozenců.

Patogeneze

Ganglionické (nebo gangliové) buňky jsou obecným názvem pro některé typy velkých neuronů, které ve střevě jsou zodpovědné za komunikaci mezi nervovými strukturami. Během ontogeneze migrují gangliové buňky z horního střeva do distální části.

Poškozená migrace vede k vytvoření aganglionického úseku střeva (zóny funkčního zúžení) se sníženou nebo zcela chybějící inervací (schopnost provádět progresivní kontraktilní pohyby). V některých případech se agangliové místo může abnormálně rozšířit a vytvořit megakolon, což je jedna z vážných komplikací Hirschsprungovy choroby..

Místo lokalizace aganglionického místa je zpravidla distální částí tlustého střeva. Ve vzácných případech existují formy Hirschsprungovy choroby, ve které se v oblasti splenického sloupce tvoří aganglionický segment nebo se vyvíjí aganglioza celého tlustého střeva. U této formy onemocnění mají pacienti úplnou paralýzu peristaltiky..

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Závažnost příznaků Hirschsprungovy choroby závisí na věku, rozsahu poškození a historii..

  1. Hnačka se vyskytuje pravidelně.
  2. Nadýmání je pozorováno. Ve střevech se hromadí plyn.
  3. Zácpa. Toto je nejzákladnější příznak nemoci. Některé děti nemusí mít střevní pohyby několik týdnů. S těžkým průběhem nemoci je proces defekace obecně nemožný bez klystýru.
  4. U novorozenců opouští meconium (první pohyby střev) pozdě (o 2-3 dny) nebo vůbec neopouští.
  5. Dítě zažívá bolest ve střevech. Je náladový, pláče, přitahuje kolena k bříšku.
  6. Břicho se roztahuje. Pupek je zploštělý nebo obrácený ven. Břicho se stává asymetrické.
  7. Intoxikace těla. Dítě odmítá jíst, přibírá na váze. Lze pozorovat nárůst teploty.
  8. Během defekace se uvolňují „fekální kameny“ (husté tvrdé stoličky). Neexistuje žádné úplné vyprázdnění. Výkaly mají nepříjemný zápach. Vypadají jako tenká stuha..

Pokud anomálie nepokrývá celé střevo, jsou příznaky novorozenců spíše rozmazané. U kojeného dítěte mají výkaly polotekutou konzistenci. Tělo je snadno vylučuje..

První problémy se objevují v okamžiku, kdy se do stravy drobků přidávají doplňková jídla. Dospělé jídlo vede k zahušťování stolice. Objeví se střevní obstrukce, jsou pozorovány příznaky intoxikace. Zpočátku klystýr pomáhá vyrovnat se s takovou klinikou. V budoucnu tato událost již nepřinese úlevu.

Fáze Hirschsprungovy choroby

Vzhledem k dynamice onemocnění a měnícím se příznakům lékaři rozlišují následující stadia nemoci:

  • Odškodnění - zácpa je známa již od dětství, očistné klystýry ji mohou snadno odstranit po dlouhou dobu
  • Subkompenzováno - klystýry se postupně stávají méně a méně účinnými, stav pacienta se zhoršuje: tělesná hmotnost klesá, obavy o závažnost a bolest v břiše, dušnost; všimněte si těžké anémie, metabolických poruch. Stav subkompenzace se vyskytuje u pacientů s dekompenzací na pozadí konzervativní léčby
  • Dekompenzované - očistné klystýry a projímadla zřídka vedou k úplným pohybům střev. Ve spodní části břicha je pocit těžkosti, nadýmání. Pod vlivem různých faktorů (prudká změna výživy, těžká fyzická aktivita) se u pacientů vyvine akutní střevní obstrukce. U dětí je často pozorována dekompenzace s mezisoučty a celkovými formami lézí..
  • Akutní forma Hirschsprungovy choroby se projevuje u novorozenců ve formě nízké vrozené střevní obstrukce.

U Hirschsprungovy choroby je na rozdíl od jiných příčin zácpy (nádor, atonická zácpa u starších pacientů s ulcerózní kolitidou) charakteristická zácpa od narození nebo od raného dětství..

Rodiče často zaznamenávají přítomnost endokrinních, mentálních a neurologických abnormalit. Nemoc může být doprovázena dalšími vrozenými anomáliemi: Downova choroba, nezavření měkkého patra.

Komplikace

Vrozená Hirschsprungova anomálie často vede k rozvoji všech druhů komplikací. Jejich skupina zahrnuje:

  1. Anémie.
  2. "Fekální" intoxikace. Tato komplikace je výsledkem otravy těla hromaděním toxických látek..
  3. Vývoj akutní enterokolitidy. Díky rychlému progresi takového zánětu je možná smrt..
  4. Tvorba "fekálních kamenů". V tomto případě se vytvoří takové pevné hmoty, které mohou narušit integritu střevních stěn..

Nelze předpokládat, že vrozená anomálie střevního vývoje zmizí sama o sobě. Další kvalita života dítěte a absence změn v jeho celém těle závisí na včasné léčbě patologie.

Léčba Hirschsprungovy choroby

Terapie onemocnění konzervativními metodami je neúčinná, taková terapeutická opatření jsou obvykle předepisována jako příprava na chirurgický zákrok. Jedinou účinnou léčbou Hirschsprungovy choroby je chirurgický zákrok. V každém případě se používá individuální přístup a zvažují se tři možnosti léčby:

  1. Použití konzervativních metod k léčbě chronické zácpy až do vyřešení otázky účelnosti chirurgického zákroku.
  2. Odložení operace, pro kterou se používá metoda použití dočasné kolostomie
  3. Pohotovostní chirurgie

Na základě mnohaletých zkušeností se lékaři domnívají, že optimální věk pro takovou operaci je 12-18 měsíců. Pokud je však při konzervativní léčbě pozorován stabilní kompenzační proces, může být intervence odložena na 2–4 ​​roky.

Rovněž stojí za zvážení, pokud přenesete operaci a oddálíte její implementaci, začnou se v těle pacienta projevovat nežádoucí sekundární změny: zvyšuje se hrozba enterokolitidy, dysbiózy a poruch metabolismu bílkovin. Proto je důležité, aby lékař pochopil linii, když přijde optimální věková hranice pro operaci, a stále neexistují žádné jasné projevy sekundárních změn..

Konzervativní léčba

Hlavním cílem této terapie je nepřetržité čištění střev. Za tímto účelem lékaři doporučují následující opatření:

  • Strava. Předepisuje ji pouze lékař. Výběr je zastaven u produktů s projímavým účinkem: zelenina (mrkev, řepa), ovoce (švestky, jablka), cereálie (ovesné vločky, pohanka), mléčné výrobky (fermentované pečené mléko, kefír).
  • Fyzická cvičení. Lékař doporučí speciální léčebnou gymnastiku. Stimuluje peristaltiku a pomáhá posilovat abs.
  • Masáž. Masáž dolního břicha se provádí denně. Stimuluje přirozenou peristaltiku a čištění střev.
  • Vitamíny. Posilte tělo a chráňte před negativními účinky toxických látek.
  • Čistící klystýr. Dítě potřebuje neustálé čištění střev.
  • Probiotika. Léky stimulují fungování střev a saturují jej prospěšnou mikroflórou.
  • Proteinové přípravky. Roztoky elektrolytů se podávají intravenózně. Jsou doporučovány pro výrazné příznaky podvýživy..

V případě, že metody konzervativní léčby nedávají požadovaný účinek nebo je nemoc v pokročilém stádiu, je pacientovi předepsána chirurgická léčba.

Chirurgická operace

Po sérii vyšetření chirurg rozhodne, kdy a jak provést operaci. Měl by být prováděn během nejvýhodnějšího období, nikoli během exacerbací. Jaká je podstata chirurgické metody? Postižený segment je vyloučen, po kterém jsou spojeny zdravé části tlustého střeva. Operace může být dvou typů:

  1. Jednou. Aganglionická zóna tlustého střeva je zkrácena. Zdravá část tlustého střeva se okamžitě spojí s konečníkem.
  2. Dvoustupňové. Nejprve se provede zkrácení, pak kolostomie (část střeva se přivede na povrch břicha). Výkaly jsou vypouštěny do speciální nádoby - kolostomického vaku. Po adaptačním období se provede druhá část operace: zdravé oblasti zrezaného střeva jsou propojeny.

Všichni pacienti, kteří podstoupili chirurgický zákrok, by měli podstoupit dispenzarizaci, aby vyhodnotili funkční výsledky léčby a identifikovali a napravili pozdní komplikace způsobené operací. Doporučuje se podstoupit lékařskou prohlídku a lékařskou konzultaci každý týden po dobu jednoho měsíce po operaci. V průběhu celého roku pak mohou být vyšetření prováděna každé 3 měsíce.

Hirschsprungova nemoc u dětí má poměrně příznivou prognózu. Většina operací k odstranění vadné oblasti tlustého střeva se provádí bez dalších komplikací, ale pouze pokud rodiče nebo samotné dítě dodržují doporučení lékaře a pravidelně se podrobují vyšetření.

Hirschsprungova nemoc

Hirschsprungova choroba (aganglioza tlustého střeva, vrozený megakolon) je vrozené nedostatečné rozvinutí tlustého střeva spojené s porušením struktury nervových uzlin (ganglií), které jsou odpovědné za vedení impulzů do svalových struktur, a tedy za kontrakci tlustého střeva..

Ganglia jsou formace tvořené nervovými buňkami. Příčinou Hirschsprungovy choroby je porušení mikrostruktury ganglií, absence dostatečného počtu nervových buněk v nich. Stupeň nedostatečného vývoje se může lišit - od úplné agangliozy po částečnou dysfunkci nervových uzlů. Absence kontrakce části tlustého střeva vede ke stagnaci stolice, nemožnost jejich postupu je nižší - k výstupu ze střeva. Proto je hlavním projevem nemoci přetrvávající těžká zácpa..

ETIOLOGIE HIRSPRUNGSKÉHO CHOROBY

V současné době nebyla stanovena přesná příčina patologie. Je spolehlivě známo, že během těhotenství je u dítěte narušena tvorba nervových struktur tlustého střeva. Proto je nemoc vždy vrozená, to znamená, že se objevila během nitroděložního vývoje..

Důvodem je genetická predispozice: existuje jasná dědičná závislost. Příčinou vývoje nemoci může být také mutace genů zodpovědných za tvorbu nervových struktur tlustého střeva. Je třeba poznamenat, že k tomuto onemocnění dochází u chlapců 4 nebo vícekrát častěji než u dívek..

KLASIFIKACE HIRSHPRUNGSKÉ CHOROBY

Podle umístění a rozsahu poškození:

  • Rektální (rektální léze, 25% případů);
  • Rektosigmoidální (léze sigmoidního tlustého střeva, 70% případů)
  • Segmentální (poškození jednoho nebo více segmentů rektosigmoidního spojení nebo sigmoidního tlustého střeva, 1,5% případů);
  • Mezisoučet (poškození levé nebo pravé strany tlustého střeva, 3% všech případů);
  • Celkem (poškození celého tlustého střeva a někdy i části tenkého střeva, 0,5% případů).

Podle úrovně náhrady:

  • Odškodnění: zácpa neovlivňuje kvalitu života.
  • Subcompensated: je tvořen v mírných formách, kromě zácpy existuje chronická nutriční porucha, chronická intoxikace. Jejich příznaky: ztráta hmotnosti, nedostatek vitamínů, stavy polydeficience. Pro pohyb střev je nutná další pomoc ve formě klystýrů, čípků, projímadel.
  • Dekompenzace je nejzávažnější. Střevní obstrukce, která se časem vytváří. Vyžaduje konstantní mechanický pohyb střev pomocí klystýru. Dystrofické a intoxikační projevy v této formě jsou nejvýraznější.

KLINICKÉ OVĚŘENÍ CHOROBY HIRSPRUNGŮ

Hirschsprungova choroba se vyznačuje hlavně zácpou - těžkou, prodlouženou, rezistentní k léčbě. Aganglioza se vždy objevuje od narození. Mechanismus tvorby fekálních obstrukcí tlustého střeva v důsledku zhoršené kontraktility části tlustého střeva je kumulativní. To znamená, že se klinický obraz v průběhu času zhoršuje..

Jiné projevy Hirschsprungovy choroby

  • nestabilní stolice - zácpa - průjem, s přetrvávající tendencí k zácpě;
  • bolest podél tlustého střeva, nadměrné plynatost, kolika a nadýmání;
  • příznaky intoxikace, nevolnost, zvracení, slabost. Intoxikace je způsobena zpožděním toxických odpadních produktů ve střevech;
  • na hmatu v břiše jsou stanoveny fekální kameny. Jedná se o objemné útvary zhutněné stolice, které se hromadí ve vzdáleném atonickém tlustém střevě..

Heterochromie je mozaika, nerovnoměrné zbarvení duhovky jednoho oka. Je to způsobeno porušením výměny pigmentu.

DIAGNOSTIKA HIRSPRUNGSKÉHO CHOROBY

Lékař zkoumá a ptá se rodičů malého pacienta (nemoc je detekována v dětství, protože se objevuje ihned po narození). Specialista se zajímá o to, jak dávno se objevila zácpa, jejich trvání a výskyt podobných problémů u blízkých příbuzných. Na palpaci se nachází zvětšené, ztvrdlé tlusté střevo. Digitální vyšetření ukazuje, že konečník je prázdný i při dlouhodobé zácpě.

Podle nařízení Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruska č. 73 z roku 2006 [7] a č. 362 z roku 2007 [8] jsou povinnými diagnostickými opatřeními:

  • biopsie - invazivní extrakce malé oblasti tkáně ze změněného střeva s vyšetřením pod mikroskopem, histologické potvrzení nepřítomnosti dostatečného počtu nervových buněk v nervových drahách;
  • Střevní ultrazvuk;
  • anorektální manometrie - poskytuje informace o tónu komplexu anorektálních svalů a koordinaci kontrakcí svěračů konečníku a konečníku;
  • střevní radiografie s kontrastem.

ZPRACOVÁNÍ HIRSPRUNGSKÉ CHOROBY

Závisí na formě a závažnosti Hirschsprungovy choroby. Pokud je v mírné a střední formě konzervativní léčba možná při zachování kvality života, pak v těžkých dekompenzovaných formách je nutný chirurgický zákrok. Příčinu Hirschsprungovy choroby lze zcela odstranit pouze odstraněním části postiženého střeva, kde nejsou nervové zakončení. Tato operace je ve většině případů velmi účinná. Funkce tlustého střeva se téměř úplně obnoví, klinika zmizí.

PORADNÍ ZPRACOVÁNÍ

  • Dieta - asi 60% stravy osoby s problémy s vyprazdňováním tlustého střeva by měla být zelenina a ovoce. Vyloučeny jsou produkty s fixačním účinkem, jako je káva, silný čaj, čokoláda, hrušky, rafinované výrobky z bílé mouky. Strava by měla obsahovat dostatečné množství rostlinných olejů a fermentovaných mléčných výrobků. Režim pitné vody ve výši 30 ml čisté surové vody na kilogram tělesné hmotnosti denně;
  • Probiotika a prebiotika - léky, které zlepšují stav střevní mikrobioty;

PŘEDPOVĚĎ

Prognóza vyléčení nemoci je příznivá. S mírnými formami Hirschsprungovy choroby a dodržováním všech doporučení gastroenterologa netrpí kvalita života pacientů. Chirurgická léčba Hirschsprungovy choroby ve velké většině případů vede k úplnému obnovení funkce tlustého střeva..

Hirschsprungova nemoc - léčba a recenze po operaci. Příznaky, příčiny u dětí a dospělých

U dětí i dospělých se vyskytuje komplexní vrozené onemocnění. Hlavním projevem nemoci je konstantní zácpa. Hirschsprungova nemoc se pociťuje od prvních dnů života a má dědičný charakter, chlapci podle statistik trpí 4-5krát častěji než dívky. Léčení nemoci se provádí pomocí chirurgického zákroku, protože konzervativní léčba nepřináší požadovanou účinnost.

Co je Hirschsprungova choroba?

Hirschsprungova choroba je vrozená aganglioza tlustého střeva (nepřítomnost nervových buněk v plexu Auerbachových svalů a Meissnerův submukózový plexus), která se vyznačuje nepřítomností kontrakce v postižené oblasti střeva, stagnací stolice v nadložních částech střeva. Existuje následující klasifikace nemoci:

  1. Kompenzovaná forma onemocnění je charakterizována skutečností, že zácpa je zaznamenána již od útlého věku. Čistící klystýr ji může snadno odstranit po dlouhou dobu..
  2. Subkompenzovaná forma onemocnění se projevuje skutečností, že klystýry v průběhu času nedávají požadovaný výsledek. Stav pacienta se zhoršuje: tělesná hmotnost klesá, člověk se velmi obává závažnosti, bolestivých pocitů v břiše, objevuje se dušnost. Všimněte si těžké anémie, metabolických změn.
  3. Dekompenzovaná forma onemocnění se liší tím, že projímadla a čistící klystýry nevedou k absolutnímu vyprázdnění střevního traktu. Pocit tíže zůstává, hlavně v dolním břiše, a nadýmání je také přítomno. Pod vlivem různých podmínek (prudká změna výživy, nadměrná fyzická aktivita) se u pacientů vytváří ostrá střevní obstrukce. U dětí je dekompenzace diagnostikována s mezisoučty a úplnými formami lézí.
  4. Akutní forma Hirschsprungovy choroby se projevuje u novorozenců s nízkou střevní obstrukcí.

Tabulka: Klasifikace nemoci s přihlédnutím k rozsahu léze

Část sigmoidního tlustého střeva

Příčný tlustý střevo, pravá polovina střeva

Důvody vzniku choroby

Přesná příčina onemocnění dosud nebyla stanovena. Kromě toho mají příznaky onemocnění určitou podobnost s jinými onemocněními. Pacienti s diagnózou Hirschsprungovy choroby mají poruchy elektrické aktivity myocytů hladkého svalstva, což ukazuje na přítomnost myogenní složky při tvorbě tohoto onemocnění. Hlavní důvody vzniku nemoci jsou následující:

  1. Změny během přechodu neuroblastů do distální části střeva během ontogeneze.
  2. Druhý zahrnuje zhoršené přežití, proliferaci nebo diferenciaci migrovaných neuroblastů.
  3. Genetika. Důležitou roli ve vývoji agangliozy hraje dědičnost..
  4. Expozice environmentálním faktorům, chemickým a radiačním látkám, virům.

Příznaky agangliozy u dospělých

Obecné příznaky jsou stanoveny s přihlédnutím k nepřítomnosti ganglií (hromadění určitých nervových buněk, které se podílejí na motorické funkci střeva) a rozsahu léze ve stěně tlustého střeva. Čím menší je počet ganglií, tím později se nemoc cítí. Mezi hlavní projevy agangliozy patří:

  1. Trvalá zácpa od dětství je považována za hlavní příznak nemoci. Pacienti neustále používají klystýr.
  2. Žádné nutkání vyprázdnit konečník.
  3. Zřídka se vyskytuje průjem (volné stolice).
  4. Spasmolytická bolest podél tlustého střeva.
  5. Nadýmání charakterizované zvýšenou produkcí plynu v břiše.
  6. Nadýmání.
  7. Přítomnost „fekálních kamenů“, které vypadají jako tvrdá tvrzená stolice.
  8. Intoxikace těla způsobená toxickými látkami, které se hromadí ve střevě v důsledku stagnace obsahu ve střevě - se závažným průběhem nemoci a dlouhou historií.
  9. Částečná heterochromie - nerovnoměrné zbarvení různých oblastí duhovky jednoho oka. Tento jev je výsledkem relativního nedostatku melaninu (pigmentu).

U dětí

Závažnost klinických příznaků je různá, přičemž se bere v úvahu závažnost (stupeň poškození střevního traktu). Příznaky nemoci jsou detekovány ihned po narození dítěte. Ale někdy se mohou projevit jak v adolescenci, tak v adolescenci. Hirschsprungova nemoc u novorozence a starších dětí se projevuje následujícími příznaky:

  • novorozenci neprocházejí meconium (původní výkaly),
  • objevuje se zvracení (někdy se žlučem),
  • zácpa nebo průjem,
  • zvýšené plynování,
  • náchylnost k přetrvávající zácpě,
  • zvětšení břicha,
  • zpoždění v růstu a vývoji, spojené se zhoršenou absorpcí a tvorbou malabsorpčního syndromu.
  • často dochází k anémii způsobené dlouhodobou ztrátou krve ve stolici.
  • při těžké intoxikaci je aganglioza charakterizována zvýšením tlustého střeva.

Diagnostika

  1. Rektální vyšetření odhalí prázdnou ampulku rekta. Zvýší se životně důležitá aktivita svěrače, zejména interního.
  2. Sigmoidoskopie: překážka při průchodu rigidními částmi konečníku, nedostatek fekálií, akutní přechod zúžené distální části do zvětšeného proximálního konečníku, přítomnost fekálií nebo fekálních kamenů v nich, a to i přes pečlivou přípravu střeva k vyšetření.
  3. Obyčejný rentgen břišních orgánů: rentgenové paprsky vykazují oteklé, zvětšené smyčky tlustého střeva, zřídka ukazují hladiny tekutin.
  4. Irrigografie: zvětšená, dlouhá smyčka tlustého střeva, ovlivňující celou břišní dutinu; jejich průměr dosahuje 10-15 cm a více.
  5. Průchod suspenze barya: obvyklý průchod horním gastrointestinálním traktem kontrastního média (tenké střevo, žaludek), výrazné zpoždění ve zvětšených částech tlustého střeva, ze kterého není kontrast evakuován po dlouhou dobu (až 4-5 dní).
  6. Diferenciální diagnostika, včetně střevního ultrazvuku.
  7. Anorektální manometrie měří tlak konečníku a tlustého střeva.
  8. Kolonoskopie dokazuje rentgenové nálezy.
  9. Biopsie rektální stěny podle Swansona: je odstraněn fragment střevní stěny o objemu 1,0 x 0,5 cm na 3 - 4 cm. Deficit nebo zpoždění ve vývoji intramurálních nervových ganglií, které se nacházejí ve stěně tlustého střeva..
  10. Histochemický test je založen na kvalitativním stanovení aktivity tkáňového acetylcholinesterázového enzymu. Za tímto účelem se provádí biopsie povrchové rektální sliznice a je zjištěna vysoká aktivita acetylcholinesterázy parasympatických nervových vláken sliznice..

Léčba

Hlavní léčba agangliozy je chirurgie. Ale jsou chvíle, kdy probíhá konzervativní léčba. Taková terapie zřídka poskytuje požadovaný výsledek, ale lze ji považovat za přípravnou fázi chirurgické léčby. Taková terapie zahrnuje:

  1. Strava: ovoce, zelenina, fermentované mléko, potraviny, které nezpůsobují plyn
  2. Stimulace peristaltiky masáží, léčebná gymnastika, fyzioterapeutické metody
  3. Použití čistících klystýrů
  4. Intravenózní infuze roztoků elektrolytů, proteinové přípravky
  5. Užívání vitamínů.

V případě, že metody konzervativní léčby nedávají požadovaný účinek nebo je nemoc v pokročilém stádiu, je pacientovi předepsána chirurgická léčba. Po operaci pacienti podstoupí rehabilitační období a poté začnou žít celý život, zapomněli na své hrozné onemocnění. Chirurgické ošetření znamená:

  1. Diagnóza Hirschsprungovy choroby je známkou chirurgického zákroku. Hlavním úkolem včasné léčby (u dospělých i dětí) je v některých případech úplné odstranění aganglionické oblasti, dilatačních řezů a udržování účinné části tlustého střeva..
  2. Radikální operace Swansona, Duhamela, Soave byly vynalezeny pro děti, u dospělých jejich implementace v čisté verzi nemůže být způsobena anatomickými rysy nebo projevenou sklerózou v submukóze a svalových membránách střeva.
  3. Nejvhodnější modifikace Duhamelovy operace vyvinuté ve Výzkumném ústavu proktologické pro léčbu agangliozy u dospělých. Podstata operace: asepticita a bezpečnost operace; maximální odstranění aganglionické zóny s vytvořením krátkého rektálního pařezu; odstranění defektu interního svěrače řiti.

Recenze lidí po operaci

Irina „Můj nejstarší syn podstoupil operaci Hirschsprungovy choroby před 10 lety. Operace byla rozdělena do 3 fází: 1 - po 6 měsících. (po zjištění choroby), 2 a 3 - o rok později. Pooperační období nám trvalo 3 měsíce, ale striktně jsme dodržovali všechna doporučení lékaře: kontrastní koupele, bougienage, masáže, dieta atd. Mnozí se báli, že by mohlo dojít k postižení, ale teď mi zbývající dvě jizvy na břiše ukazují na tuto hroznou nemoc. “.

Svetlana „Není to tak dávno, moje dcera byla přijata na dětskou chirurgii a byla provedena operace k odstranění části tenkého střeva a 40 cm tlustého střeva. Teď je to pro nás velmi těžké. To může být vyprázdněno do slipy až 20 krát po celý den. Ale nechce používat hrnec, pravděpodobně proto, že stehy bolí ".

Ekaterina „Mám zajímavý příběh, s touto nemocí jsem chodil dlouhou dobu, operace odstranění střeva spočívala ve dvou etapách, v tuto chvíli jsem odstranil celé střevo, kromě sigma a konečníku. Nikdo mi diagnostikoval - Hirschsprungovu nemoc, byla mi diagnostikována chirurgická léčba na základě histologických dat: moje střevní epiteliální buňky se znovu narodily do buněk pojivové tkáně ".

Egor „Hirschsprungova nemoc mě obtěžovala až do 20 let, ale definitivní diagnózu bylo možné provést teprve nyní. Operaci už mám, cítím se dobře, konečně můžu jít na záchod, jinak by bylo nereálné to dělat bez klystýru nebo projímadla. “.

Hirschsprungova nemoc

Hirschsprungova choroba je intrauterinní onemocnění charakterizované nedostatečným počtem nebo úplnou nepřítomností ganglií v tlustém střevu, které se nazývá agangliosa. Hlavním faktorem ve vývoji patologie je dědičnost mutantního genu. Patogeneze je taková, že vlivem nejasných faktorů je narušen proces tvorby orgánů trávicího systému..

Mírný průběh nemoci není vyjádřen žádnými příznaky a je diagnostikován u dospělých docela náhodně, ale při závažném průběhu onemocnění je diagnóza stanovena v prvním týdnu života dítěte. Základem klinického obrazu je absence nezávislé stolice a nutkání k defekaci.

Hirschsprungova nemoc u dětí je diagnostikována pomocí široké škály instrumentálních vyšetření. Laboratorní testy a činnosti prováděné gastroenterologem jsou podpůrné..

Léčba nemoci u dětí nebo dospělých spočívá pouze v provedení chirurgického zákroku, který zahrnuje excizi poškozené oblasti tlustého střeva..

Podle mezinárodní klasifikace chorob má patologie samostatný význam. Hirschsprungova choroba má kód ICD-10 Q43.1.

Etiologie

Vrozená malformace tlustého střeva, která narušuje regulační funkci orgánu nebo úplné poškození, je diagnostikována u novorozenců v 90% případů, ve zbytku má patologie asymptomatický průběh a je detekována zcela náhodou ve vyšším věku.

Hlavním důvodem vzniku Hirschsprungovy choroby je porušení nervových plexů tlustého střeva, které se vyvíjí od 5 do 12 týdnů nitroděložního vývoje plodu..

  • genetická predispozice;
  • dědičnost mutantního genu.

Riziko vzniku patologie v rodině, kde jedno dítě již trpí podobnou odchylkou, se výrazně zvyšuje. Je třeba poznamenat, že muži trpí touto chorobou více: u chlapců je nemoc diagnostikována asi 5krát častěji než u dívek.

Toto onemocnění velmi často působí jako součást klinického obrazu jiných nemocí, například Downova syndromu, patologií kardiovaskulárního, trávicího a genitourinárního systému.

Klasifikace

Podle toho, kde je patologické zaměření lokalizováno, se rozlišují následující formy Hirschsprungovy choroby u novorozenců:

  1. Rektální nebo rektální. Do procesu se zapojuje konečník. Porucha se může vyskytnout ve dvou verzích - s agangliozou perineální oblasti nebo s poškozením té části orgánu umístěné na úrovni křížové kosti.
  2. Rectosigmoid. Kromě konečníku je ovlivněna také část sigmoidu. Tento typ onemocnění je nejčastější.
  3. Mezisoučet. Vyznačuje se anomálií ve vývoji poloviny tlustého střeva. Existuje několik typů - se zapojením tlustého střeva, s rozšířením patologického procesu na pravou polovinu orgánu.
  4. Celkový. Liší se v nedostatku nebo úplné nepřítomnosti ganglií v tlustém střevě.

Specialisté z oboru gastroenterologie rozlišují několik stupňů závažnosti průběhu Hirschsprungovy choroby u dětí:

  • kompenzováno - nejsou pozorovány žádné jiné klinické projevy, kromě zácpy a celkový stav dítěte se nemění;
  • subkompenzované - nejčastěji se vyvíjí s úplným nebo mezisoučetným průběhem patologie, v symptomatickém obraze, kromě absence nezávislého výtoku fekálních mas, jsou pozorovány anémie a postupné snižování tělesné hmotnosti, a aby bylo možné vyprázdnit střeva, je nutné se často obrátit na klystýr;
  • dekompenzovaná - nejzávažnější forma, která se vyznačuje výrazným zhoršením stavu a vývojem komplikací, zejména střevní obstrukce a dystrofie.

Příznaky

Častěji se specifické klinické příznaky objevují do jednoho týdne po narození dítěte, ale je velmi vzácné (pouze s mírným průběhem), že se onemocnění prakticky nijak neprojevuje a stává se diagnostickým překvapením u dospělých.

Příznaky Hirschsprungovy choroby u dětí:

  • zvýšení obvodu břišní dutiny, která se nazývá „žabí břicho“;
  • zvýšená tvorba plynu;
  • nedostatek výtoku mekonia (stolice dítěte po narození, opuštění v prvních hodinách života) - je pozorována pouze u těžké patologie;
  • dlouhodobá zácpa - samovolné vyprazdňování střev není pozorováno několik týdnů, ke zmírnění stavu, rodiče se uchylují k výplachu žaludku;
  • zaostávající za vrstevníky v růstu;
  • ztráta tělesné hmotnosti;
  • odmítnutí prsu nebo směsi;
  • uvolnění výkalů, které se navenek podobají stuze a mají chutný pach;
  • deformace hrudníku;
  • anémie.

Vývoj syndromu u dospělých je indikován:

  • žádné nutkání vyprazdňovat střeva od dětství - akt defekace se provádí pouze pomocí očištění klystýru
  • průjem - volné stolice zřídka prosakují fekálními kameny;
  • periodické zvyšování objemu přední břišní stěny;
  • pocity bolesti, jejichž lokalizace je v břiše a v oblasti tlustého střeva;
  • příznaky intoxikace - otrava těla dochází v důsledku hromadění stolice a toxických látek vylučovaných stolicí;
  • pocit neúplného pohybu střev;
  • záchvaty nevolnosti a zvracení;
  • náhlé změny ukazatelů teploty;
  • nerovnoměrná barva duhovky orgánů vidění - vyjádřená na pozadí nedostatku nebo nadbytku melaninu;
  • nadýmání.

Čím méně ganglií v tlustém střevě chybí, objeví se pozdější známky patologie..

Diagnostika

U Hirschsprungovy choroby se objevuje spíše specifická symptomatologie, která je charakteristická pouze pro malý počet gastroenterologických onemocnění, a proto obvykle není problém se stanovením správné diagnózy..

První krok v diagnostice zahrnuje práci lékaře s pacientem:

  • studium historie nemoci nejen pacienta, ale také jeho příbuzných - potvrdit dědičnou povahu nemoci;
  • sběr a analýza životní historie;
  • podrobné fyzické vyšetření, které spočívá v prohmatání a nárazu břicha;
  • digitální vyšetření konečníku;
  • dotazování pacienta nebo jeho rodičů - stanovit první čas nástupu příznaků a jejich intenzitu, která bude označovat stadium patologie.

Instrumentální diagnostika Hirschsprungovy choroby zahrnuje následující postupy:

  • střevní fluoroskopie pomocí kontrastního činidla;
  • anorektální manometrie;
  • kolonoskopie;
  • sigmoidoskopie;
  • ultrasonografie peritoneálních orgánů;
  • biopsie.
  • obecné a biochemické krevní testy;
  • coprogram;
  • histologické vyšetření biopsie.

Diferenciační agangliosa tlustého střeva vyplývá z dolichosigmy, která má téměř stejnou symptomatologii.

U dospělých není Hirschsprungova choroba prakticky diagnostikována, protože diagnóza je stanovena v raném věku.

Léčba

Jediným způsobem, jak se tohoto problému zbavit, je provedení chirurgického zákroku, který se provádí několika způsoby (laparoskopie nebo laparotomie).

Bez ohledu na věkovou kategorii je účel operace Hirschsprungovy choroby:

  • excize postižené oblasti tlustého střeva;
  • spojení zdravého střeva s konečníkem konečníku;
  • vyjmutí trusu do speciální nádoby, kterou by měl pacient vždy nosit s sebou.

Po hlavní terapii je nutný rekonstrukční lékařský zásah, aby se kolostomie mohla uzavřít.

Bez ohledu na to, jaká forma Hirschsprungovy choroby byla diagnostikována, jsou ve stadiu pooperačního zotavení předepisováni pacienti:

  • dodržování šetrné stravy - menu musí být obohaceno o vlákninu bez selhání;
  • sifonové klystýry solným roztokem;
  • užívání probiotik a vitamínových komplexů, léků ke zmírnění klinických příznaků (horečka, zvracení, průjem a nadýmání);
  • terapeutická masáž břicha;
  • intravenózní podávání proteinových přípravků;
  • provádění nápravných gymnastických cvičení.

Používání tradiční medicíny nepřinese pozitivní výsledek, ale problém může jen prohloubit.

Možné komplikace

Pokud jsou symptomy ignorovány a léčba Hirschsprungovy choroby zcela chybí, není vyloučena vysoká pravděpodobnost vzniku takových komplikací:

Pokud byla provedena léčba Hirschsprungovy choroby, mohou se někdy vyskytnout následující následky:

  • sekundární infekce;
  • porucha defekace;
  • divergence švů;
  • střevní obstrukce;
  • zánětlivá léze plic;
  • pyelonefritida;
  • zánět pobřišnice.

Prevence a prognóza

Hirschsprungova nemoc u dospělých a dětí je vrozená, proto neexistují žádná specifická preventivní opatření.

Mezi nespecifická opatření, která zabraňují výskytu patologie, lze vybrat:

  • udržování aktivního a zdravého životního stylu;
  • správná a vyvážená výživa nezbytně obohacená o vlákninu;
  • požití alespoň 2 litrů tekutiny denně;
  • vyhýbání se fyzickému a emočnímu stresu;
  • udržování tělesné hmotnosti v normálních mezích;
  • pravidelné plné preventivní vyšetření v lékařském zařízení.

Příznaky a léčba diktují výsledek patologie. Včasná diagnostika a včasná léčba umožňují dosáhnout příznivé prognózy, zabránit vzniku komplikací a zlepšit kvalitu života pacientů.

I sebemenší porušení terapeutických a profylaktických doporučení může vést k negativním důsledkům, které mohou být život ohrožující. Čím dříve je nemoc detekována, tím příznivější je prognóza..

Hirschsprungova nemoc. Léčba

Dekomprese

Jakmile je stanovena diagnóza agangliozy, je nutné okamžitě zahájit aktivní léčbu, která spočívá v výplachu tlustého střeva, zavedení střevní píštěle nebo počátečních radikálních intervencích. Léčba by neměla být odložena, protože to může přispět pouze k přidání enterokolitidy, což má nepříznivý vliv na výsledky léčby..

Výplach tlustého střeva není pouze klystýr, ale jeho opakované mechanické praní, prováděné několikrát denně trubicí s velkým lumen a bočními otvory. Protože se pro tyto účely používá velké množství kapaliny, je nejlepší použít fyziologický roztok, aby se zabránilo poruchám elektrolytů. Účelem těchto postupů je dekomprimovat střeva s minimálním narušením acidobazického stavu..

Lavage byl představen v Evropě před desítkami let jako alternativa k kolostomii. Léčba byla prováděna hlavně v nemocnici a trvala dlouho, až do radikální chirurgie. I když osobně nejsem zastáncem tohoto přístupu, jiní odborníci používají takovou taktiku ve vzácných případech a za určitých okolností, konkrétně: když je diagnostika zpožděna a očekává se radikální operace, s výrazným rozšířením proximálního tlustého střeva, a také pokud jsou dostačující rodiče dítěte. “ spolehlivé “a mohou tyto postupy provádět samostatně a efektivně.

Lavage se používá v přítomnosti krátkého aganglionického segmentu, pokud se plánuje jednostupňová chirurgická léčba. Lavage není indikován u dětí s dlouhým segmentem. Všichni chirurgové, kteří léčí děti s Hirschsprungovou chorobou, by měli být obeznámeni s technikou výplachu, zejména proto, že se tato technika používá při léčbě enterokolitidy..

Častěji se jako první fáze léčby používá kolostomie nebo ileostomie, která má oproti prodlouženému výplachu několik výhod. Za prvé, střevní obstrukce je okamžitě odstraněna. Za druhé, sekundárně rozšířené, ale zpočátku nezměněné střevo se zmenšuje, a v důsledku toho se zmenšuje rozdíl v průměrech segmentu aduktoru a agangliozové zóně, což poskytuje nejlepší podmínky pro rekonstrukční chirurgii. Zatřetí se zlepšuje nutriční stav dítěte a domácí péče je mnohem jednodušší a méně traumatická než při dlouhodobém výplachu. A konečně, a co je nejdůležitější, je sníženo riziko rozvoje enterokolitidy, což velmi negativně ovlivňuje výsledky léčby dětí s Hirschsprungovou chorobou..

Výběr místa pro uložení střevní píštěle je určen především rentgenovým snímkem. Pokud je charakteristická přechodová zóna na irigogramech jasně viditelná, řešení je zjednodušeno. V takové situaci je pro aplikaci kolostomie zapotřebí malý řez břišní stěny nad přechodovou zónou. Výsledky biopsií odebraných během operace z oblastí nad a pod touto zónou obvykle potvrzují rentgenové nálezy..

Pokud není přechodová zóna na irigogramech jasně definována, je nutné provést širší laparotomii, která umožňuje odběr biopsického materiálu na jakékoli úrovni. V takové situaci, která je poměrně vzácná, je výhodný podélný řez středovou čarou, protože v případě potřeby umožňuje vytvoření stomie v jakémkoli kvadrantu břicha a může být navíc použit ve druhém stupni chirurgické léčby..

V obvyklých a nejčastějších případech, kdy je agangliová zóna podle rentgenových dat umístěna v rektigigmoidní oblasti, je proveden malý řez v břišní stěně v levém dolním kvadrantu se svalovou separací. Úroveň překrytí stomie je určena revizními údaji a expresním vyšetřením zmrazených řezů. Tento řez (s jeho rozšířením) může být použit ve druhé fázi chirurgického ošetření..

Místo umístění stomie také závisí na tom, jaký druh léčby je plánován - dvoustupňové nebo třístupňové. Zatímco někteří zkušení chirurgové upřednostňují třífázový postup, většina z nich v současné době používá dvoustupňový chirurgický zákrok, kdy se stomie umístí do oblasti histologicky potvrzené přechodové zóny. S tímto přístupem je zaznamenán nejnižší výskyt komplikací a úmrtí, ale na druhé straně by měl být chirurg vždy připraven, je-li to nutné, spojené s technickými problémy, které se objevily během druhé fáze (což je vzácné), k zavedení proximální stomie.

Vytvoření stomie v přechodové zóně má několik výhod. Úroveň překrytí píštěle je určena údaji z havarijní studie zmrazených řezů, které jsou následně potvrzeny obvyklým histologickým vyšetřením. Během doby mezi prvním a druhým stádiem chirurgického zákroku umožňuje klinický průběh ověření normální funkce vylučovaného střeva. Délka střeva je co nejvíce zachována a následný zásah je ve srovnání se situací, kdy se provádí v přítomnosti proximální stomie, zjednodušený..

Problémy spojené se změnami kůže kolem píštěle jsou také minimalizovány. A co je nejdůležitější, možnost vývoje komplikací spojených s chybami při určování lokalizace přechodové zóny podle údajů zamrzlých sekcí během druhé operace klesá, protože po uložení proximálního stoma přestává být přechodová zóna tak zřejmá klinicky, jak byla původně, před vytvořením proximálního střeva píštěl.

Pokud jde o typ stomie (smyčka nebo konec), tento problém není vyřešen tak jednoznačně jako u předchozích. V každém případě musí být odstraněné střevo pečlivě sešito do všech vrstev břišní stěny, což zabraňuje prolapsu, ke které dochází častěji u dětí než u dospělých. Používáme hlavně smyčkovou kolostomii, protože usnadňuje výplach střev (stomií a konečníkem) a umožňuje důkladnější postup než koncová stomie. Navíc tento typ kolostomie vyžaduje méně času na uplatnění a je méně pravděpodobné, že bude komplikován prolapsu. Snažíme se neváhat s uložením střevní píštěle. Lékaři používající koncovou kolostomii považují kosmeticky za prospěšnější a navíc, během druhé operace, je snadnější izolovat střevo v pánevní oblasti (před mobilizací proximálního segmentu), pokud není spojeno s proximální oblastí.

Konečná stomie má výhody u pacientů s malou přechodnou zónou au starších dětí s významným zvětšením proximálního tlustého střeva. V těchto případech je nutné během operace použít speciální techniky ke zmenšení velikosti stomie, aby se zabránilo prolapsu, protože průměr střeva po jeho odstranění se postupně zmenšuje a vnější otvor píštěle může být příliš velký..

Radikální operace

Swensonova operace byla prvním zásahem, který zahrnoval resekci aganglionického segmentu. Hlavním rysem této metody je pečlivá izolace stěny pánevního konečníku, po které následuje jeho odvrácení a uložení šikmé dvouřadé anastomózy mezi sestupným tlustým střevem a distálním segmentem konečníku. Anastomóza se poté vrhne dovnitř. Tato intervence přinesla dobré výsledky, byla používána chirurgy po celém světě a pro všechny formy Hirschsprungovy choroby, včetně celkové agangliozy tlustého střeva..

Výsledky operace Swenson (více než 4 desetiletí) byly velmi jasně zdokumentovány v komplexní analýze velké mezinárodní série pozorování.

Pooperační úmrtnost za posledních 20 let byla 1% a toto číslo bylo významně vyšší v případech, kdy byl zásah proveden u dětí mladších 4 měsíců. Anastomotický únik byl zaznamenán v 6% případů, což přinutilo mnoho chirurgů doplnit chirurgickou léčbu ochrannou kolostomií, což přispělo ke snížení počtu komplikací. Pozdní stenózy v anastomotické zóně se vyskytly u 8% pacientů a fekální inkontinence (významná, ale dočasná) byla ve 13% případů..

Pooperační enterokolitida byla pozorována u 39% pacientů, kteří vynutili sekundární sfinkterotomii v 7% případů. Nebyly zjištěny žádné komplikace z močového měchýře nebo funkce evakuace močového systému. Při vyšetření 20 let po operaci mělo 90% pacientů normální funkci střev. Podobné výsledky (i když ne tak dobré) byly získány velkou skupinou pediatrických chirurgů zastupujících chirurgickou sekci americké akademie pediatrie..

Duhamelova operace se vyhýbá rektálnímu výboji a navíc může být prováděna v mladším věku. Původní Duhamelův zásah zahrnuje uložení anastomózy mezi uvolňujícím (normální) tlusté střevo, které má ganglium a konečník, v těsné blízkosti řiti. Aby se vyloučilo napínání nefunkčního rektálního pařezu výkaly, které se v něm hromadily, navrhl Martin svou vlastní modifikaci a doplnil Duhamelovu operaci proximální anastomózou mezi konečníkem a sníženou. Přepážka je pak zničena drticí svorkou. Výsledkem je, že konečník se rozšíří, zatímco jeho zadní stěna obsahuje ganglii, zatímco přední strana zůstává stejná jako před operací. S Martinovou úpravou je vyloučeno natažení slepého segmentu konečníku díky proximální anastomóze. V současné době se sešívačky běžně používají k anastomóze a dělení septa..

Duhamelova operace, doplněná popsanou úpravou, se široce používá ve všech formách Hirschsprungovy choroby s dobrými výsledky. Je to zvláště účinné, když je přechodová zóna umístěna v tenkém střevě. Podle údajů jednotlivých chirurgů i souhrnné statistiky byla odhalena nízká úmrtnost a nízká frekvence anastomotického prosakování a stenózy. Obecně jsou výsledky chirurgie Duhamel snad lepší než jiné alternativní intervence..

Třetím rozšířeným způsobem radikální chirurgické léčby Hirschsprungovy choroby je operace uvolňování endorektálů, kterou nejprve popsal Soave a poté modifikoval Bolei. Hlavním rysem tohoto zásahu je intramurální submukózní výtok z konečníku na úroveň menší než 1 cm nad řitním otvorem. Po odstranění rektální sliznice se normální střeva zmenší na perineum.

Podle Soaveho popisu zůstává nadbytek střeva invaginován konečníkem po dobu 2–3 týdnů. Během této doby se autoanastomóza spontánně „vytvoří“. Opožděná amputace nadbytku střeva se provádí bez anastomózy. Tato metoda se vyhýbá anastomotickému prosakování, ale může být doprovázena funkční stenózou a časným rozvojem enterokolitidy, což je někdy závažný problém, nemluvě o negativní stránce intervence z estetického hlediska. Přidání Boleemu k této operaci primární anastomózy 1 cm od konečníku zvýšilo popularitu tohoto zákroku, který se následně začal používat nejen u Hirschsprungovy choroby, ale také u ulcerativní kolitidy, jakož i u familiární nebo vícenásobné polypózy..

Endorektální chirurgie snižování dává dobré výsledky. Míra nekonzistence je nízká a při použití modifikace Boley je 6%. U pacientů s primární anastomózou se stenóza vyskytuje v 9% případů a enterokolitida - pouze u 2%.

Jaké jsou příznaky Hirschsprungovy choroby a jak ji léčit?

Hirschsprungova choroba je charakterizována abnormálním vývojem tlustého střeva. V lůně se vyvíjí patologie. Je označen jako vrozený megakolon. Hlavním příznakem je dlouhodobá zácpa. Nemoc u novorozenců se projevuje různými projevy a jakýmsi klinickým obrazem. Vysvětluje to délka a výška umístění zóny agangliozy tlustého střeva. Výška umístění této zóny přímo ovlivňuje klinické projevy nemoci u dítěte..

Tato nemoc byla pojmenována po jménu pediatra, který popsal její projevy. Děti, které zkoumal, zemřely na chronickou nemožnost defekace.

Etiologie

S tvorbou plodu v období od pátého do dvanáctého týdne těhotenství dochází k tvorbě nervových shluků. Tyto formace zajišťují průchod nervových impulzů trávicím systémem. Formace začíná v ústní dutině. Nervová zakončení vytvářejí síť. Pak sestupuje do jícnu a žaludku, podél střev k řiti.

Pokud je zadaný proces porušen, selže. Nervové plexy v některých oblastech tlustého střeva chybí. Vzdálenost, ve které nejsou nervové impulsy, může být až několik centimetrů. V těžkých formách se šíří do tenkého střeva. Závažnost onemocnění závisí na délce.

Vědci se domnívají, že důvodem nedostatečného vedení je mutace v genové struktuře DNA. Tato nemoc je dědičná.

Základem onemocnění je zúžený průchod nebo absence nervového vedení v tkáních tlustého střeva, dolní část střeva, což vede ke snížení nebo absenci peristaltiky agangliového segmentu. Žádný pohyb jídla. Stagnace nastane. Výsledky zácpy.

Je třeba poznamenat, že muži onemocní častěji. Hirschsprungova nemoc je diagnostikována před deseti lety. Pokud je starší dítě s uvedeným onemocněním nemocné, zvyšuje se riziko následných dětí s patologií.

U Favalle-Hirschsprungova syndromu se zvětší tlusté střevo. Zvýšení roste ve velikosti. Konstantní přítomnost výkalů a jejich hromadění vede k protizánětlivému procesu v prodloužené formě. Sliznice je zdeformovaná a prakticky zmizí.

Klasifikace znamená oddělení Hirschsprungova syndromu ve stadiu průběhu a formy nemoci.

Fáze nemoci se rozlišují:

  1. Anatomický. Rektální forma ovlivňuje perineální konečník. V tomto případě je segment velmi krátký. S porážkou ampulární a supra-ampulární části konečníku. V této situaci je segment krátký. S rektosigmoidální formou jsou možné léze distální třetiny sigmoidního tlustého střeva. Pro tuto fázi je možné poškození celého střeva nebo jeho většiny dlouhým segmentem. V segmentové formě onemocnění je vývoj patologie zaznamenán v jednom segmentu nebo v páru. K mezisoučtu dochází, když je postižena levá polovina tlustého střeva. Situace se zhoršuje, když se patologie rozšíří na pravou stranu. Celková forma je charakterizována vývojem patologie v tlustém střevě. V některých případech jde o postup do tenkého střeva.
  2. Klinický. Přidělte kompenzovanou formu, subkompenzovanou a dekompenzovanou.

Příznaky

U novorozenců je klinický obraz onemocnění gastrointestinálního traktu patrný téměř okamžitě. Je možné diagnostikovat problém v pubertě nebo dospívání.

U kojenců je možné zaznamenat obtížnost průchodu nebo nepřítomnost meconia (původní výkaly). Dítě může zvracet, je uvedeno nadýmání. Přibývání na váze se zastaví. Chuť k jídlu výrazně klesá nebo chybí.

Zácpa se stává zřejmým příznakem projevu, který umožňuje podezření na Hirschsprungovu nemoc. U novorozenců jsou od prvních týdnů života zaznamenány potíže s aktem defekace. Se zavedením doplňkových potravin se stávají intenzivnějšími. Po roce mají děti přetrvávající a přetrvávající zácpu. Čím je dítě starší, tím těžší je pohyb střev. Ukázalo se to až po použití klystýru. Vytváří se plyn. Objeví se „žabí“ břicho. Řada příznaků megakolonu také zahrnuje zpomalení růstu od vrstevníků. Příčinou je narušená absorpce a vznikající malabsorpční syndrom.

Pozdní známky zahrnují nedostatek železa v krvi, hypertrofii, hrudník je zdeformován jako křivice. Vznikají fekální kameny. Intoxikace těla zapadá. Je možné, že se objeví enterokolitida, která se projevuje zvýšením tělesné teploty, průjmem a zvracením. Pokud je stupeň intoxikace vysoký, dochází k expanzi tlustého střeva..

Diagnostika

Z lékařského arzenálu se k diagnostice onemocnění používají instrumentální a funkční výzkumné metody.

Pokud máte podezření na Hirschsprungovu nemoc u dospělých, váš lékař nařídí biopsii. Ultrazvuk střeva se stává povinným. Provede se anorektální manometrie.

Použití rentgenového paprsku s kontrastní látkou pomůže identifikovat rysy střevní motility:

  1. Břišní fluoroskopie může pomoci identifikovat oblasti zvětšení v tlustém střevě. Uvádí se absence stolice nad řitním otvorem.
  2. Po aplikaci klystýru se provede irrigoskopie s kontrastním činidlem. Metoda detekuje úzké a široké oblasti. Poskytuje údaje o stavu střevních stěn.
  3. Anorektální manometrie se provádí k měření tlaku v tlustém střevu a vnitřním svěrači.
  4. Kolonoskopie pomůže identifikovat oblasti, kde jsou nervové impulzy blokovány kvůli absenci nervových buněk. Biopsie při histologickém vyšetření ukáže abnormalitu.

Diferenciální diagnostika zahrnuje studie střeva a zátoky mekonia, stenózy terminálního ilea. Zaznamená se dynamika průchodnosti střeva.

Operace mohou být prováděny podle několika schémat. Nejběžnější manipulace jsou: Svensen-Billova rektosigmoidektomie, Duhamelův rektální přístup (operace Duhamel), Soave endorektální chirurgie a Rechbeinova hluboká přední kolorektální anastomóza.

Léčba

Zbavit se nemoci je možné pouze chirurgickým způsobem léčby. Během operace na Hirschsprungovu chorobu je odříznuta agangliová část střeva. Postup se skládá z několika fází. V obtížných případech se provádějí současně. U dvoustupňové operace je začátkem odstranění patologie. Zdravá oblast je odstraněna řezem v břiše. Výkaly jdou do speciální nádoby, kterou je pacient nucen nosit s sebou.

Druhá fáze nastává poté, co se tělo přizpůsobilo trávení potravy se zkráceným střevem. Skládá se z rekonstrukční chirurgie. Zdravý konec střeva je spojen s konečníkem. Pitva na břiše (kolostomie) je šita.

Po operaci si pacient všimne normalizace stolice. Poprvé po zákroku je pozorován průjem. Když se zácpa opakuje, projímadlo je snadno zvládne..

Po operaci lze doporučit stravu bohatou na rostlinnou vlákninu.

Před použitím chirurgického zákroku se provádí léčba léky. Jíst se stává projímadlo. Používá se klystýr k čištění nebo sifonu.

Pokud je postižena malá část tlustého střeva, mohou být doporučeny klystýry a chirurgie je odložena. Klystýr se provádí se spoustou vody. Vyprazdňování střev tímto způsobem trvá celý život. Pro usnadnění pohybu stolice jsou předepsány léky.

Používají se drogy, které eliminují systematické projevy. Na chvíli se pacient stává snazší. Po operaci se zažívací systém vrátí do normálu.

U dětí je léčebná situace jiná. Konzervativní terapie se používá jako přípravná fáze před operací.

Při dětské chirurgii se zvažují tři možné způsoby léčby:

  1. Terapie léky až do rozhodnutí o chirurgickém zákroku.
  2. Odložení chirurgického zákroku zavedením pásové kolostomie.
  3. Pohotovostní chirurgie.

Neexistuje shoda ohledně možnosti použití kolostomie u dětí mladších než jeden rok v chirurgické komunitě pediatrů. Někteří se domnívají, že je možné uchýlit se ke koordinovaným metodám až poté, co se zjistí, že léčba nebyla účinná. Střeva nelze vyprázdnit jiným způsobem. Jiná skupina specialistů říká, že radikální intervence je možná, pokud je pacient plně připraven ji provést..

Kojenci tvrdě reagují na komplexní chirurgické zákroky. Riziko komplikací je vysoké. Zvyšuje se možnost smrti.

Příprava na operaci se provádí ambulantně. Masáž se doporučuje pro mechanické spuštění střevní motility. Je zobrazena nápravná gymnastika. Používá se vitaminová terapie.

Ve společenství rodičů existuje názor na závislost na klystýru. S Hirschsprungovou chorobou se střeva sama o sobě nemohou zbavit obsahu úplně.

Komplikace a důsledky

Možné komplikace a důsledky přenesené manipulace jsou v rovině pravděpodobného vstupu infekcí do těla.

Hirschsprungova nemoc u dětí s dlouhodobou absencí správné léčby způsobuje doprovodnou poruchu ve formě dysbiózy. Metabolismus bílkovin se pokazí.

Po operaci se zvyšuje riziko infekce ve střevech. Vyskytuje se enterokolitida.

V období po operaci Hirschsprungovy choroby dochází k úplné obnově těla za šest měsíců. Pacienti si mohou všimnout spontánního uvolnění stolice. Někdy dochází k zácpě. Tento stav indikuje zpomalené zotavení těla. Objeví se jednotlivé vlastnosti.

Období zotavení umožní trávicímu a vylučovacímu systému těla začít správně fungovat. Hmotnost je zpět do normálu.

Děti jsou pod záštitou lékaře po dobu nejméně 6 měsíců po chirurgických zákrokech. Rodiče mají přísnou kontrolu nad stavem dítěte. Při přísném dodržování režimu dítě začne rozvíjet reflex, který vyprázdní střeva. Je nutné posílit imunitní systém.

K adaptaci těla na změny dochází postupně. Pacient by neměl porušovat předepsaný režim. Pokud se cítíte hůře, měli byste okamžitě vyhledat lékaře. Je nemožné pokusit se zastavit stav na vlastní pěst. Způsobuje prudký nárůst komplikací a patologických stavů. Zpoždění je zvláště nebezpečné pro děti..

Informace na našem webu jsou poskytovány kvalifikovanými lékaři a slouží pouze pro informační účely. Neléčte sami! Nezapomeňte kontaktovat odborníka!

Autor: Rumyantsev V.G. Zkušenost 34 let.

Gastroenterolog, profesor, lékař lékařských věd. Určuje diagnostiku a léčbu. Skupinový expert na zánětlivé nemoci. Autor více než 300 vědeckých prací.


Následující Článek
Akutní bolest žaludku