B n Hirschsprung


V předoperačním období je třeba se vyhnout perorálnímu krmení. Při obnovení funkce střeva je předepsána zkumavka (enterální výživa) nebo kojení.

Pro některé pooperační pacienty může být prospěšná dieta obohacená o vlákninu a strava obsahující čerstvé ovoce a zeleninu..

Konzervativní léčba je zaměřena na obnovení normální rovnováhy vody a elektrolytů, prevenci přetížení střevních smyček (s možnou perforací) a léčbu komplikací (např. Sepse).

Počáteční konzervativní léčba zahrnuje jmenování nitrožilní tekuté terapie, nasogastrickou dekompresi a jmenování antibiotické terapie (ampicilin (sodná sůl ampicilinu) 1 - 2 g IV x 4 r / den, gentamicin (gentamycin sulfát) 5-7 mg / kg / den IV / c, metronidazol (Trichopolum, Metrogyl) se používá v kombinaci 500 mg perorálně nebo IV 3-4 r / den).

Může také vyžadovat výplach tlustého střeva, který zahrnuje mechanické zavlažování velkým množstvím tekutiny..

Nasogastrická dekomprese, tekutinová terapie, antibiotická terapie a výplach tlustého střeva mohou být také použity pro enterokolitidu u pooperačních pacientů. Kromě toho lze v této situaci předepsat kromoglykát sodný, což má rovněž pozitivní účinek..

Nedávné studie prokázaly příznivý účinek botulotoxinu (BOTOX) při obnově normálních pohybů střev u pooperačních pacientů s enterokolitidou. BOTOX je předepsán v dávce 1,25 - 2,5 U / m, injekce může být opakována po 3–4 měsících.

Po operaci je nutné korigovat funkci střeva. Jsou přijímána opatření k normalizaci pohyblivosti tlustého střeva a průběhu léčby k obnovení střevní mikroflóry..

Chirurgická léčba tradičně spočívá v aplikaci kolostomie po diagnóze onemocnění - ve velmi raném věku.

Poté, co dítě dosáhne hmotnosti vyšší než 10 kg, se provede nápravná operace.

V posledních letech se v souvislosti s nástupem bezpečnější anestezie a pokročilejšími metodami hemodynamického sledování stále více používá simultánní chirurgický zákrok..

Kontraindikace při takovém chirurgickém výkonu jsou těžká dilatace proximálního tlustého střeva, těžká enterokolitida, střevní perforace, podvýživa a neschopnost přesně určit přechodnou zónu patologického procesu..

Existují 3 nejčastější typy operací:

    Swenson-Hiattův provoz.

Je to původní operace ke snížení konečníku používaného při léčbě Hirschsprungovy choroby. Princip Swenson-Hiattovy operace spočívá v mobilizaci resekovaného úseku tlustého střeva distálním směrem, nedosahování konečníku 3-5 cm od přední strany. Pod posterolaterálními částmi konečníku se izoluje o něco více (1,5-2 cm před dosažením části konečníku na kůži). Poté se aplikuje extraperitoneální šikmá anastomóza dvoustupňovou inaginací mobilizované části střeva přes konečník - zatímco se provádí extraperitoneální resekce aganglionického segmentu a zvětšené části tlustého střeva..

Během operace Svenson-Hiatt jsou možné závažné komplikace, jako je močová inkontinence a částečná fekální inkontinence, což je spojeno s manipulacemi v oblasti nervových plexů pánevního dna při exponování konečníku..

Tato operace byla poprvé popsána v roce 1956 jako změna Swensonovy operace. Konec je protažen prodloužením. Spodní konec je sešitý a horní (proximální) je vyveden kanálem uloženým mezi křížem a rektem do vnějšího svěrače. S odchodem 0,5 - 1 cm od místa kožního přechodu podél zadního půlkruhu řiti se sliznice slupky zvedne o 1,5 až 2 cm. Nad touto oblastí se rektum rozprostírá přes všechny vrstvy a sigmoidní tlusté střevo se přenese dolů do perinea do vytvořeného "okna"..

Hlavní fáze Soaveovy operace v Lenyushkinově modifikaci spočívá v oddělení serózní svalové vrstvy aganglionické zóny od sliznice téměř po celé její délce (nedosahující 2–3 cm k vnitřnímu svěrači). Tlusté střevo je invaginováno přes konečník do perineu a prochází svalovým válcem konečníku. Sestupné tlusté střevo je resekováno a zanechává malou plochu 5-7 cm volně visící. Přebytečná část střeva je odříznuta ve druhé fázi 15 dnů po začátku anastomózy bez suturózy..

Hlavní výhodou této metody je, že střevo je sníženo přirozeným anorektálním kanálem, což eliminuje poškození anatomických struktur kolem konečníku..

V posledních letech byla vyvinuta technika laparoskopické chirurgie..

Metoda laparoskopické chirurgické léčby Hirschsprungovy choroby byla poprvé popsána v roce 1999. (Georgeson). Funkční výsledek této techniky byl podobný otevřené chirurgické přístupové technice..

Hlavní metodou léčby je chirurgická korekce s odstraněním agangliové části střeva. Léková terapie se používá k prevenci a léčbě komplikací a ke korekci střevní funkce po operaci.

    Další ošetření po operaci

    Po aplikaci kolostomie na novorozence by měla zůstat pod dohledem nemocnice, dokud nezačne stomie normálně fungovat a dokud nebude obnovena výživa. Po operaci snížení konečníku zůstává pacient také v nemocnici, dokud není obnovena normální výživa a funkce střev.

    Krmení se obvykle zahajuje 24 až 48 hodin po vytvoření kolostomie. Pacienti nepřecházejí z parenterální na orální výživu, dokud se neobjeví plyn. Jídlo začíná zavedením tekutého jídla.

    Dokud se neobjeví normální stolice, pacient nadále dostává intravenózní antibiotickou terapii.

    Hirschsprungova nemoc

    Hirschsprungova choroba (aganglioza tlustého střeva, vrozený megakolon) je vrozené nedostatečné rozvinutí tlustého střeva spojené s porušením struktury nervových uzlin (ganglií), které jsou odpovědné za vedení impulzů do svalových struktur, a tedy za kontrakci tlustého střeva..

    Ganglia jsou formace tvořené nervovými buňkami. Příčinou Hirschsprungovy choroby je porušení mikrostruktury ganglií, absence dostatečného počtu nervových buněk v nich. Stupeň nedostatečného vývoje se může lišit - od úplné agangliozy po částečnou dysfunkci nervových uzlů. Absence kontrakce části tlustého střeva vede ke stagnaci stolice, nemožnost jejich postupu je nižší - k výstupu ze střeva. Proto je hlavním projevem nemoci přetrvávající těžká zácpa..

    ETIOLOGIE HIRSPRUNGSKÉHO CHOROBY

    V současné době nebyla stanovena přesná příčina patologie. Je spolehlivě známo, že během těhotenství je u dítěte narušena tvorba nervových struktur tlustého střeva. Proto je nemoc vždy vrozená, to znamená, že se objevila během nitroděložního vývoje..

    Důvodem je genetická predispozice: existuje jasná dědičná závislost. Příčinou vývoje nemoci může být také mutace genů zodpovědných za tvorbu nervových struktur tlustého střeva. Je třeba poznamenat, že k tomuto onemocnění dochází u chlapců 4 nebo vícekrát častěji než u dívek..

    KLASIFIKACE HIRSHPRUNGSKÉ CHOROBY

    Podle umístění a rozsahu poškození:

    • Rektální (rektální léze, 25% případů);
    • Rektosigmoidální (léze sigmoidního tlustého střeva, 70% případů)
    • Segmentální (poškození jednoho nebo více segmentů rektosigmoidního spojení nebo sigmoidního tlustého střeva, 1,5% případů);
    • Mezisoučet (poškození levé nebo pravé strany tlustého střeva, 3% všech případů);
    • Celkem (poškození celého tlustého střeva a někdy i části tenkého střeva, 0,5% případů).

    Podle úrovně náhrady:

    • Odškodnění: zácpa neovlivňuje kvalitu života.
    • Subcompensated: je tvořen v mírných formách, kromě zácpy existuje chronická nutriční porucha, chronická intoxikace. Jejich příznaky: ztráta hmotnosti, nedostatek vitamínů, stavy polydeficience. Pro pohyb střev je nutná další pomoc ve formě klystýrů, čípků, projímadel.
    • Dekompenzace je nejzávažnější. Střevní obstrukce, která se časem vytváří. Vyžaduje konstantní mechanický pohyb střev pomocí klystýru. Dystrofické a intoxikační projevy v této formě jsou nejvýraznější.

    KLINICKÉ OVĚŘENÍ CHOROBY HIRSPRUNGŮ

    Hirschsprungova choroba se vyznačuje hlavně zácpou - těžkou, prodlouženou, rezistentní k léčbě. Aganglioza se vždy objevuje od narození. Mechanismus tvorby fekálních obstrukcí tlustého střeva v důsledku zhoršené kontraktility části tlustého střeva je kumulativní. To znamená, že se klinický obraz v průběhu času zhoršuje..

    Jiné projevy Hirschsprungovy choroby

    • nestabilní stolice - zácpa - průjem, s přetrvávající tendencí k zácpě;
    • bolest podél tlustého střeva, nadměrné plynatost, kolika a nadýmání;
    • příznaky intoxikace, nevolnost, zvracení, slabost. Intoxikace je způsobena zpožděním toxických odpadních produktů ve střevech;
    • na hmatu v břiše jsou stanoveny fekální kameny. Jedná se o objemné útvary zhutněné stolice, které se hromadí ve vzdáleném atonickém tlustém střevě..

    Heterochromie je mozaika, nerovnoměrné zbarvení duhovky jednoho oka. Je to způsobeno porušením výměny pigmentu.

    DIAGNOSTIKA HIRSPRUNGSKÉHO CHOROBY

    Lékař zkoumá a ptá se rodičů malého pacienta (nemoc je detekována v dětství, protože se objevuje ihned po narození). Specialista se zajímá o to, jak dávno se objevila zácpa, jejich trvání a výskyt podobných problémů u blízkých příbuzných. Na palpaci se nachází zvětšené, ztvrdlé tlusté střevo. Digitální vyšetření ukazuje, že konečník je prázdný i při dlouhodobé zácpě.

    Podle nařízení Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruska č. 73 z roku 2006 [7] a č. 362 z roku 2007 [8] jsou povinnými diagnostickými opatřeními:

    • biopsie - invazivní extrakce malé oblasti tkáně ze změněného střeva s vyšetřením pod mikroskopem, histologické potvrzení nepřítomnosti dostatečného počtu nervových buněk v nervových drahách;
    • Střevní ultrazvuk;
    • anorektální manometrie - poskytuje informace o tónu komplexu anorektálních svalů a koordinaci kontrakcí svěračů konečníku a konečníku;
    • střevní radiografie s kontrastem.

    ZPRACOVÁNÍ HIRSPRUNGSKÉ CHOROBY

    Závisí na formě a závažnosti Hirschsprungovy choroby. Pokud je v mírné a střední formě konzervativní léčba možná při zachování kvality života, pak v těžkých dekompenzovaných formách je nutný chirurgický zákrok. Příčinu Hirschsprungovy choroby lze zcela odstranit pouze odstraněním části postiženého střeva, kde nejsou nervové zakončení. Tato operace je ve většině případů velmi účinná. Funkce tlustého střeva se téměř úplně obnoví, klinika zmizí.

    PORADNÍ ZPRACOVÁNÍ

    • Dieta - asi 60% stravy osoby s problémy s vyprazdňováním tlustého střeva by měla být zelenina a ovoce. Vyloučeny jsou produkty s fixačním účinkem, jako je káva, silný čaj, čokoláda, hrušky, rafinované výrobky z bílé mouky. Strava by měla obsahovat dostatečné množství rostlinných olejů a fermentovaných mléčných výrobků. Režim pitné vody ve výši 30 ml čisté surové vody na kilogram tělesné hmotnosti denně;
    • Probiotika a prebiotika - léky, které zlepšují stav střevní mikrobioty;

    PŘEDPOVĚĎ

    Prognóza vyléčení nemoci je příznivá. S mírnými formami Hirschsprungovy choroby a dodržováním všech doporučení gastroenterologa netrpí kvalita života pacientů. Chirurgická léčba Hirschsprungovy choroby ve velké většině případů vede k úplnému obnovení funkce tlustého střeva..

    Hirschsprungova nemoc: příčiny, příznaky a léčba

    Takové komplexní vrozené onemocnění, jako je Hirschsprungova nemoc, se vyskytuje jak u dospělých, tak u dětí. Hlavním patologickým projevem je přetrvávající zácpa. V tomto případě se symptomatologie projevuje od prvních dnů života, liší se genetickým původem. Podle statistik chlapci onemocní 4-5krát častěji než dívky. Terapie onemocnění se provádí chirurgickým zákrokem, protože konzervativní metody požadované účinnosti nepřinášejí.

    Podstata nemoci

    Hirschsprungova choroba je vrozená patologie tlustého střeva, ke které dochází v důsledku defektů ve vývoji plexu nervů. Přispívá k výskytu zácpy i ke změně velikosti střeva.

    Vzhled této patologie může být ovlivněn řadou důvodů. V současné době bylo napsáno několik vědeckých článků, které popisují podobné onemocnění. Onemocnění se ve většině případů projevuje defekty absorpce v tlustém střevě a také s dlouhodobou zácpou. V souladu s lékařským výzkumem a statistickými údaji je právě na takovou patologii, jako je Hirschsprungova choroba, zvláště citlivá polovina muže..

    U dětí je ve 20% diagnostikována další vrozená onemocnění nervového systému, jakož i patologie srdce a krevních cév a poruchy močového ústrojí. U dětí s Downovým syndromem je Hirschsprungova nemoc několikrát vyšší než u dětí bez chromozomálních defektů..

    U právě narozených dětí je patologický klinický obraz přímo určen výškou a délkou umístění oblasti agangliozy. Bez ohledu na výše uvedené údaje se příznaky onemocnění projevují jasně. Například, pokud je oblast agangliozy umístěna vysoko na řiti a je dlouhá, budou příznaky ostré a zvláště světlé.

    První zmínka o nemoci

    Svět se poprvé dozvěděl o Hirschsprungově chorobě v pediatrii v roce 1888, popsal ji pediatr Harald Hirschsprung. Pozoroval dva chlapce s tímto stavem, kteří následně zemřeli na přetrvávající zácpu..

    Nemoc spočívá v tom, že je narušena inervace tlustého střeva a jeho spodních částí, díky čemuž se peristaltika aganglionového segmentu snižuje. Pokud má pacient takové poruchy, hromadí se střevní obsah, což vede k zácpě. Patologie se ve většině případů projevuje u pacientů do deseti let. V medicíně existuje několik klinických stadií a anatomických forem Hirschsprungovy choroby (ICD 10 - Q43.1.).

    Jsou pozorovány následující anatomické formy:

    • Rektální forma - často se objevuje u následujících dvou typů: první přispívá k lézi perineum v rektální oblasti, druhý ovlivňuje supra-ampulární a ampulární části rekta.
    • Segmentová podoba, projevující se buď jako segment v rektosigmoidním přechodu, nebo ve dvou segmentech a mezi nimi umístěná oblast.
    • Rectosigmoidal. Jeho první typ způsobuje poškození distální třetiny sigmoidního tlustého střeva, druhý - celému sigmoidnímu tlustému střevu nebo jeho většině.
    • Mezisoučet, který ovlivňuje buď pravou stranu tlustého střeva, nebo levou.

    Zácpa je také obvykle rozdělena do následujících typů: časná a pozdní. Časná zácpa je střevní porucha, která se objevuje od prvních dnů života dítěte, pozdní - výskyt fekální intoxikace, podvýživy a anémie.

    Důvody

    Mnoho vědeckých a lékařských studií prokázalo vliv řady faktorů na výskyt a vývoj Hirschsprungovy choroby. Bylo zjištěno, že od pátého do dvanáctého týdne plod vytváří nervové shluky, které jsou nezbytné pro normální fungování trávicího systému. V některých případech se tento proces zastavuje z několika důvodů, což zase přispívá k tvorbě patologie. Tyto zahrnují:

    • DNA mutace a strukturální defekty.
    • Dědičná predispozice.

    U dětí je Hirschsprungova choroba charakterizována několika hlavními formami:

    • Kompenzace, která je stanovena odborníky od prvních dnů po narození dítěte a je eliminována bez problémů pomocí speciálních čistících klystýrů.
    • Subkompenzováno, projevující se zhoršením celkového stavu pacienta. U této formy postrádají očistné klystýry správnou účinnost. V průběhu času se u pacienta vyvine těžkost a bolest v podbřišku, dušnost a výrazné metabolické poruchy.
    • Dekompenzovaná forma Hirschsprungovy choroby, vyjádřená jako pocit těžkosti v podbřišku a nadýmání. Laxativa a speciální klystýry nepřinášejí požadovaný výsledek, ale pouze zhoršují situaci. Pod vlivem mnoha různých faktorů se vytváří akutní střevní obstrukce.

    Akutní fáze tohoto onemocnění je charakteristická pro novorozence ve formě nízké propustnosti střeva, která je ve většině případů vrozeným faktorem..

    Pokud rodiče vidí nějaké nesrovnalosti a odchylky ve zdraví dítěte, je nutné okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, protože čím dříve je stanovena správná diagnóza, tím dříve bude zahájena příslušná léčba a větší šance na úspěšný výsledek lékařských postupů.... Kromě výše uvedeného je třeba si uvědomit, že jakákoli samoléčba může způsobit nepříjemné následky a dokonce vést k úmrtí pacienta..

    To je důvod, proč, aby se vaše dítě před takovou chorobou zachránilo, je třeba, aby se při prvních příznacích naléhavě poradily s lékaři.

    Projevy této patologie u dospělých

    Obecně je symptomatologie Hirschsprungovy choroby (viz obrázek) stanovena na základě nepřítomnosti akumulace řady nervových buněk (ganglií) zapojených do motorické funkce střeva a úrovně zánětu ve stěně tlustého střeva. Pokud malé množství nervových buněk chybí, nemoc se projeví později..

    Hlavní příznaky Hirschsprungovy choroby u dospělých jsou:

    • Trvalá zácpa od útlého věku je hlavním projevem nemoci. Pacienti používají neustále klystýr. Neexistuje žádná nutnost mít střevní pohyb. Zřídka volné stolice (průjem).
    • V tlustém střevě je cítit spazmolytická bolest.
    • Nadýmání, charakteristické nadměrným nadýmáním v žaludku.
    • Nadýmání.
    • Přítomnost „fekálních kamenů“ ve formě tvrzené, husté stolice.
    • Heterochromie je částečně pozorována, různá místa duhovky v jednom oku jsou nerovnoměrně zabarvena. Podobný jev je výsledkem relativního nedostatku pigmentu (melaninu).
    • Intoxikace těla pacienta toxickými látkami, které se hromadí ve střevě v důsledku stagnace jeho obsahu s těžkým průběhem nemoci v dlouhé historii.

    Příznaky Hirschsprungovy choroby u dětí jsou uvedeny níže.

    Jak se nemoc projevuje u dětí?

    Klinické příznaky nemoci jsou vyjádřeny různými způsoby, záleží na závažnosti patologie (na tom, do jaké míry je postižen střevní trakt). Patologické příznaky jsou detekovány ihned po narození dítěte. Někdy je však lze nalézt jak v adolescenci, tak v adolescenci. U novorozence a starších dětí jsou příznaky Hirschsprungovy choroby následující:

    • původní výkaly (meconium) neopouštějí dítě;
    • objevuje se zvracení (v některých případech žluč), průjem nebo zácpa, nadměrná produkce plynu;
    • zvýšení břicha, náchylnost k těžké zácpě;
    • zpoždění ve vývoji a růstu, které je spojeno s poruchami absorpce a výskytem malabsorpčního syndromu.

    Anémie se často objevuje v důsledku dlouhodobé ztráty krve spolu s výkaly. Aganglióza s těžkou intoxikací je doprovázena zvětšeným tlustým střevem.

    Metody diagnostiky patologie

    K určení správné diagnózy musí ošetřující lékař provést úvodní vyšetření pacienta a podrobně prostudovat jeho anamnézu. Po ukončení vyšetření specialista určí pacienta veškerá nezbytná diagnostická opatření:

    • shromažďování anamnézy, která pomůže určit, zda některý člen rodiny trpěl takovou chorobou;
    • rektální diagnóza, která odhaluje prázdnou ampulku konečníku s bolestivou a prodlouženou zácpou;
    • pro vizuální analýzu defektů a možných odchylek je vyžadována sigmoidoskopie, kromě výše uvedených faktorů, takový postup umožňuje detekovat přítomnost fekálních kamenů u pacienta a vidět distální zúžené řezy;
    • biopsie nebo kolonoskopie zase přispívá k podrobnému zkoumání tkáňového místa za účelem stanovení abnormálního vývoje nebo absence plexu nervů;
    • anorektální manometrie - speciální studie, která vám umožní měřit tlakové indikátory ve vnitřním svěrači a tlustém střevu;
    • Střevní ultrazvuk.

    Poslední metodou pro konečné potvrzení nemoci je rentgenová diagnostika, která spočívá v projevu zvláštních faktorů, které umožňují podrobnější a podrobnější vyšetření všech změn v mukózní reliéfu, přítomnost zúžených oblastí v distálních střevních regionech.

    Po provedení diagnostických studií a identifikaci patologií je pacientovi předepsána nezbytná terapeutická opatření.

    Samotný proces hojení sestává z několika procedur, jejichž vliv je zaměřen na odstranění vad a obnovení normálního fungování lidského těla.

    Jsou-li všechny předpisy ošetřujícího lékaře plně dodrženy, dosahuje pacient uspokojivého výsledku léčby mnohem rychleji ve srovnání s částečným provedením postupů uvedených na ambulantní kartě..

    Chirurgický zásah pro takovou patologii je nutný k odstranění defektů odstraněním celé aganglionické oblasti, aby se rozšířily řezy, a také aby se zachovala ta část lidského tlustého střeva, která funguje. Existuje několik typů operací, jejichž výběr je přímo určen následujícími faktory: stadium onemocnění, jeho forma a věk pacienta.

    Jaké komplikace jsou možné po operaci Hirschsprungovy choroby?

    Komplikace této choroby

    V některých případech, kdy byla diagnóza provedena pozdě nebo byla léčba patologie nesprávná, existuje u dospělých a dětí následující komplikace:

    • chronický zánět střeva bez včasné léčby je charakterizován rychlým rozšířením a může vést k úmrtí pacienta;
    • fekální intoxikace;
    • otrava lidského těla toxiny, které byly produkovány nezávisle;
    • výskyt tvrdých výkalů, které narušují střevní strukturu, která se projevuje intenzivní bolestí v břiše;
    • nedostatek železa v těle.

    Léčba nemoci

    Hlavní léčba Hirschsprungovy choroby (ICD 10 - Q43.1.) Je provádění chirurgického zákroku. Existují však situace, kdy může konzervativní terapie pomoci. Taková léčba málokdy dává pozitivní výsledek, ale může být považována za přípravnou fázi před operací. To zahrnuje:

    • Dietní strava: zelenina, ovoce, fermentované mléčné výrobky, které nezpůsobují tvorbu plynu.
    • Stimulace peristaltiky pomocí terapeutických cvičení, masáží a fyzioterapeutických procedur.
    • Použití čistících klystýrů.
    • Intravenózní infúze proteinových léčiv a roztoků elektrolytů.
    • Použití vitamínových komplexů.

    Pokud konzervativní léčba Hirschsprungovy choroby nedává požadovaný výsledek nebo je nemoc ve stavu zanedbávání, je pacientovi předepsán chirurgický zákrok. Po zákroku pacienti procházejí obdobím rehabilitace, po kterém začnou plně žít a zapomínají na tak hroznou patologii.

    Chirurgická intervence zahrnuje následující fáze:

    • Pokud byla stanovena diagnóza, jako je Hirschsprungova choroba, je to základ operace. Hlavním cílem včasné terapie (u dětí i dospělých) je v některých případech eliminace všech zvětšených částí a agangliové oblasti, podpora funkční části tlustého střeva..
    • Operace radikálního typu (Soave, Duhamel, Swanson) jsou vytvářeny pro malé pacienty, v dospělosti nemohou být prováděny v čisté formě kvůli anatomickým specifikům nebo projevené skleróze ve svalových a submukózních střevních membránách.

    Nejvhodnější pro zbavení dospělých a dětí z agangliozy je modifikovaná Duhamelova operace, která byla vyvinuta ve Výzkumném ústavu proctologie. Výhody a podstata intervence: bezpečnost a aseptičnost operace;

    • eliminace aganglionické zóny na maximum s vytvořením krátkého rektálního pařezu;
    • eliminace porušení interního svěrače v konečníku.

    Minimalizace negativních důsledků

    Pro minimalizaci průjmu, zácpy a dalších negativních příznaků po chirurgickém zákroku na Hirschsprungovu chorobu se doporučuje dodržovat speciální dietu založenou na použití potravin ve stravě, které jsou nasycené rostlinnou vlákninou.

    Komplikace po chirurgickém zákroku mohou být následující: výskyt enterokolitidy způsobené střevní infekcí, a proto se zvýšenou teplotou, průjem a zvracením, příznaky střevního krvácení, byste měli okamžitě konzultovat specialistu.

    Recenze o Hirschsprungově nemoci

    Existují recenze této choroby, ale v malém množství. Pokud je nemoc mírná, doporučuje se lidem, aby opustili operaci a zapojili se do symptomatické terapie pomocí sifonových klystýrů.

    Včasná diagnóza pomůže vyhnout se různým komplikacím.

    Hirschsprungova nemoc

    Hirschsprungova choroba je intrauterinní onemocnění charakterizované nedostatečným počtem nebo úplnou nepřítomností ganglií v tlustém střevu, které se nazývá agangliosa. Hlavním faktorem ve vývoji patologie je dědičnost mutantního genu. Patogeneze je taková, že vlivem nejasných faktorů je narušen proces tvorby orgánů trávicího systému..

    Mírný průběh nemoci není vyjádřen žádnými příznaky a je diagnostikován u dospělých docela náhodně, ale při závažném průběhu onemocnění je diagnóza stanovena v prvním týdnu života dítěte. Základem klinického obrazu je absence nezávislé stolice a nutkání k defekaci.

    Hirschsprungova nemoc u dětí je diagnostikována pomocí široké škály instrumentálních vyšetření. Laboratorní testy a činnosti prováděné gastroenterologem jsou podpůrné..

    Léčba nemoci u dětí nebo dospělých spočívá pouze v provedení chirurgického zákroku, který zahrnuje excizi poškozené oblasti tlustého střeva..

    Podle mezinárodní klasifikace chorob má patologie samostatný význam. Hirschsprungova choroba má kód ICD-10 Q43.1.

    Etiologie

    Vrozená malformace tlustého střeva, která narušuje regulační funkci orgánu nebo úplné poškození, je diagnostikována u novorozenců v 90% případů, ve zbytku má patologie asymptomatický průběh a je detekována zcela náhodou ve vyšším věku.

    Hlavním důvodem vzniku Hirschsprungovy choroby je porušení nervových plexů tlustého střeva, které se vyvíjí od 5 do 12 týdnů nitroděložního vývoje plodu..

    • genetická predispozice;
    • dědičnost mutantního genu.

    Riziko vzniku patologie v rodině, kde jedno dítě již trpí podobnou odchylkou, se výrazně zvyšuje. Je třeba poznamenat, že muži trpí touto chorobou více: u chlapců je nemoc diagnostikována asi 5krát častěji než u dívek.

    Toto onemocnění velmi často působí jako součást klinického obrazu jiných nemocí, například Downova syndromu, patologií kardiovaskulárního, trávicího a genitourinárního systému.

    Klasifikace

    Podle toho, kde je patologické zaměření lokalizováno, se rozlišují následující formy Hirschsprungovy choroby u novorozenců:

    1. Rektální nebo rektální. Do procesu se zapojuje konečník. Porucha se může vyskytnout ve dvou verzích - s agangliozou perineální oblasti nebo s poškozením té části orgánu umístěné na úrovni křížové kosti.
    2. Rectosigmoid. Kromě konečníku je ovlivněna také část sigmoidu. Tento typ onemocnění je nejčastější.
    3. Mezisoučet. Vyznačuje se anomálií ve vývoji poloviny tlustého střeva. Existuje několik typů - se zapojením tlustého střeva, s rozšířením patologického procesu na pravou polovinu orgánu.
    4. Celkový. Liší se v nedostatku nebo úplné nepřítomnosti ganglií v tlustém střevě.

    Specialisté z oboru gastroenterologie rozlišují několik stupňů závažnosti průběhu Hirschsprungovy choroby u dětí:

    • kompenzováno - nejsou pozorovány žádné jiné klinické projevy, kromě zácpy a celkový stav dítěte se nemění;
    • subkompenzované - nejčastěji se vyvíjí s úplným nebo mezisoučetným průběhem patologie, v symptomatickém obraze, kromě absence nezávislého výtoku fekálních mas, jsou pozorovány anémie a postupné snižování tělesné hmotnosti, a aby bylo možné vyprázdnit střeva, je nutné se často obrátit na klystýr;
    • dekompenzovaná - nejzávažnější forma, která se vyznačuje výrazným zhoršením stavu a vývojem komplikací, zejména střevní obstrukce a dystrofie.

    Příznaky

    Častěji se specifické klinické příznaky objevují do jednoho týdne po narození dítěte, ale je velmi vzácné (pouze s mírným průběhem), že se onemocnění prakticky nijak neprojevuje a stává se diagnostickým překvapením u dospělých.

    Příznaky Hirschsprungovy choroby u dětí:

    • zvýšení obvodu břišní dutiny, která se nazývá „žabí břicho“;
    • zvýšená tvorba plynu;
    • nedostatek výtoku mekonia (stolice dítěte po narození, opuštění v prvních hodinách života) - je pozorována pouze u těžké patologie;
    • dlouhodobá zácpa - samovolné vyprazdňování střev není pozorováno několik týdnů, ke zmírnění stavu, rodiče se uchylují k výplachu žaludku;
    • zaostávající za vrstevníky v růstu;
    • ztráta tělesné hmotnosti;
    • odmítnutí prsu nebo směsi;
    • uvolnění výkalů, které se navenek podobají stuze a mají chutný pach;
    • deformace hrudníku;
    • anémie.

    Vývoj syndromu u dospělých je indikován:

    • žádné nutkání vyprazdňovat střeva od dětství - akt defekace se provádí pouze pomocí očištění klystýru
    • průjem - volné stolice zřídka prosakují fekálními kameny;
    • periodické zvyšování objemu přední břišní stěny;
    • pocity bolesti, jejichž lokalizace je v břiše a v oblasti tlustého střeva;
    • příznaky intoxikace - otrava těla dochází v důsledku hromadění stolice a toxických látek vylučovaných stolicí;
    • pocit neúplného pohybu střev;
    • záchvaty nevolnosti a zvracení;
    • náhlé změny ukazatelů teploty;
    • nerovnoměrná barva duhovky orgánů vidění - vyjádřená na pozadí nedostatku nebo nadbytku melaninu;
    • nadýmání.

    Čím méně ganglií v tlustém střevě chybí, objeví se pozdější známky patologie..

    Diagnostika

    U Hirschsprungovy choroby se objevuje spíše specifická symptomatologie, která je charakteristická pouze pro malý počet gastroenterologických onemocnění, a proto obvykle není problém se stanovením správné diagnózy..

    První krok v diagnostice zahrnuje práci lékaře s pacientem:

    • studium historie nemoci nejen pacienta, ale také jeho příbuzných - potvrdit dědičnou povahu nemoci;
    • sběr a analýza životní historie;
    • podrobné fyzické vyšetření, které spočívá v prohmatání a nárazu břicha;
    • digitální vyšetření konečníku;
    • dotazování pacienta nebo jeho rodičů - stanovit první čas nástupu příznaků a jejich intenzitu, která bude označovat stadium patologie.

    Instrumentální diagnostika Hirschsprungovy choroby zahrnuje následující postupy:

    • střevní fluoroskopie pomocí kontrastního činidla;
    • anorektální manometrie;
    • kolonoskopie;
    • sigmoidoskopie;
    • ultrasonografie peritoneálních orgánů;
    • biopsie.
    • obecné a biochemické krevní testy;
    • coprogram;
    • histologické vyšetření biopsie.

    Diferenciační agangliosa tlustého střeva vyplývá z dolichosigmy, která má téměř stejnou symptomatologii.

    U dospělých není Hirschsprungova choroba prakticky diagnostikována, protože diagnóza je stanovena v raném věku.

    Léčba

    Jediným způsobem, jak se tohoto problému zbavit, je provedení chirurgického zákroku, který se provádí několika způsoby (laparoskopie nebo laparotomie).

    Bez ohledu na věkovou kategorii je účel operace Hirschsprungovy choroby:

    • excize postižené oblasti tlustého střeva;
    • spojení zdravého střeva s konečníkem konečníku;
    • vyjmutí trusu do speciální nádoby, kterou by měl pacient vždy nosit s sebou.

    Po hlavní terapii je nutný rekonstrukční lékařský zásah, aby se kolostomie mohla uzavřít.

    Bez ohledu na to, jaká forma Hirschsprungovy choroby byla diagnostikována, jsou ve stadiu pooperačního zotavení předepisováni pacienti:

    • dodržování šetrné stravy - menu musí být obohaceno o vlákninu bez selhání;
    • sifonové klystýry solným roztokem;
    • užívání probiotik a vitamínových komplexů, léků ke zmírnění klinických příznaků (horečka, zvracení, průjem a nadýmání);
    • terapeutická masáž břicha;
    • intravenózní podávání proteinových přípravků;
    • provádění nápravných gymnastických cvičení.

    Používání tradiční medicíny nepřinese pozitivní výsledek, ale problém může jen prohloubit.

    Možné komplikace

    Pokud jsou symptomy ignorovány a léčba Hirschsprungovy choroby zcela chybí, není vyloučena vysoká pravděpodobnost vzniku takových komplikací:

    Pokud byla provedena léčba Hirschsprungovy choroby, mohou se někdy vyskytnout následující následky:

    • sekundární infekce;
    • porucha defekace;
    • divergence švů;
    • střevní obstrukce;
    • zánětlivá léze plic;
    • pyelonefritida;
    • zánět pobřišnice.

    Prevence a prognóza

    Hirschsprungova nemoc u dospělých a dětí je vrozená, proto neexistují žádná specifická preventivní opatření.

    Mezi nespecifická opatření, která zabraňují výskytu patologie, lze vybrat:

    • udržování aktivního a zdravého životního stylu;
    • správná a vyvážená výživa nezbytně obohacená o vlákninu;
    • požití alespoň 2 litrů tekutiny denně;
    • vyhýbání se fyzickému a emočnímu stresu;
    • udržování tělesné hmotnosti v normálních mezích;
    • pravidelné plné preventivní vyšetření v lékařském zařízení.

    Příznaky a léčba diktují výsledek patologie. Včasná diagnostika a včasná léčba umožňují dosáhnout příznivé prognózy, zabránit vzniku komplikací a zlepšit kvalitu života pacientů.

    I sebemenší porušení terapeutických a profylaktických doporučení může vést k negativním důsledkům, které mohou být život ohrožující. Čím dříve je nemoc detekována, tím příznivější je prognóza..

    Hirschsprungova nemoc - léčba a recenze po operaci. Příznaky, příčiny u dětí a dospělých

    U dětí i dospělých se vyskytuje komplexní vrozené onemocnění. Hlavním projevem nemoci je konstantní zácpa. Hirschsprungova nemoc se pociťuje od prvních dnů života a má dědičný charakter, chlapci podle statistik trpí 4-5krát častěji než dívky. Léčení nemoci se provádí pomocí chirurgického zákroku, protože konzervativní léčba nepřináší požadovanou účinnost.

    Co je Hirschsprungova choroba?

    Hirschsprungova choroba je vrozená aganglioza tlustého střeva (nepřítomnost nervových buněk v plexu Auerbachových svalů a Meissnerův submukózový plexus), která se vyznačuje nepřítomností kontrakce v postižené oblasti střeva, stagnací stolice v nadložních částech střeva. Existuje následující klasifikace nemoci:

    1. Kompenzovaná forma onemocnění je charakterizována skutečností, že zácpa je zaznamenána již od útlého věku. Čistící klystýr ji může snadno odstranit po dlouhou dobu..
    2. Subkompenzovaná forma onemocnění se projevuje skutečností, že klystýry v průběhu času nedávají požadovaný výsledek. Stav pacienta se zhoršuje: tělesná hmotnost klesá, člověk se velmi obává závažnosti, bolestivých pocitů v břiše, objevuje se dušnost. Všimněte si těžké anémie, metabolických změn.
    3. Dekompenzovaná forma onemocnění se liší tím, že projímadla a čistící klystýry nevedou k absolutnímu vyprázdnění střevního traktu. Pocit tíže zůstává, hlavně v dolním břiše, a nadýmání je také přítomno. Pod vlivem různých podmínek (prudká změna výživy, nadměrná fyzická aktivita) se u pacientů vytváří ostrá střevní obstrukce. U dětí je dekompenzace diagnostikována s mezisoučty a úplnými formami lézí.
    4. Akutní forma Hirschsprungovy choroby se projevuje u novorozenců s nízkou střevní obstrukcí.

    Tabulka: Klasifikace nemoci s přihlédnutím k rozsahu léze

    Část sigmoidního tlustého střeva

    Příčný tlustý střevo, pravá polovina střeva

    Důvody vzniku choroby

    Přesná příčina onemocnění dosud nebyla stanovena. Kromě toho mají příznaky onemocnění určitou podobnost s jinými onemocněními. Pacienti s diagnózou Hirschsprungovy choroby mají poruchy elektrické aktivity myocytů hladkého svalstva, což ukazuje na přítomnost myogenní složky při tvorbě tohoto onemocnění. Hlavní důvody vzniku nemoci jsou následující:

    1. Změny během přechodu neuroblastů do distální části střeva během ontogeneze.
    2. Druhý zahrnuje zhoršené přežití, proliferaci nebo diferenciaci migrovaných neuroblastů.
    3. Genetika. Důležitou roli ve vývoji agangliozy hraje dědičnost..
    4. Expozice environmentálním faktorům, chemickým a radiačním látkám, virům.

    Příznaky agangliozy u dospělých

    Obecné příznaky jsou stanoveny s přihlédnutím k nepřítomnosti ganglií (hromadění určitých nervových buněk, které se podílejí na motorické funkci střeva) a rozsahu léze ve stěně tlustého střeva. Čím menší je počet ganglií, tím později se nemoc cítí. Mezi hlavní projevy agangliozy patří:

    1. Trvalá zácpa od dětství je považována za hlavní příznak nemoci. Pacienti neustále používají klystýr.
    2. Žádné nutkání vyprázdnit konečník.
    3. Zřídka se vyskytuje průjem (volné stolice).
    4. Spasmolytická bolest podél tlustého střeva.
    5. Nadýmání charakterizované zvýšenou produkcí plynu v břiše.
    6. Nadýmání.
    7. Přítomnost „fekálních kamenů“, které vypadají jako tvrdá tvrzená stolice.
    8. Intoxikace těla způsobená toxickými látkami, které se hromadí ve střevě v důsledku stagnace obsahu ve střevě - se závažným průběhem nemoci a dlouhou historií.
    9. Částečná heterochromie - nerovnoměrné zbarvení různých oblastí duhovky jednoho oka. Tento jev je výsledkem relativního nedostatku melaninu (pigmentu).

    U dětí

    Závažnost klinických příznaků je různá, přičemž se bere v úvahu závažnost (stupeň poškození střevního traktu). Příznaky nemoci jsou detekovány ihned po narození dítěte. Ale někdy se mohou projevit jak v adolescenci, tak v adolescenci. Hirschsprungova nemoc u novorozence a starších dětí se projevuje následujícími příznaky:

    • novorozenci neprocházejí meconium (původní výkaly),
    • objevuje se zvracení (někdy se žlučem),
    • zácpa nebo průjem,
    • zvýšené plynování,
    • náchylnost k přetrvávající zácpě,
    • zvětšení břicha,
    • zpoždění v růstu a vývoji, spojené se zhoršenou absorpcí a tvorbou malabsorpčního syndromu.
    • často dochází k anémii způsobené dlouhodobou ztrátou krve ve stolici.
    • při těžké intoxikaci je aganglioza charakterizována zvýšením tlustého střeva.

    Diagnostika

    1. Rektální vyšetření odhalí prázdnou ampulku rekta. Zvýší se životně důležitá aktivita svěrače, zejména interního.
    2. Sigmoidoskopie: překážka při průchodu rigidními částmi konečníku, nedostatek fekálií, akutní přechod zúžené distální části do zvětšeného proximálního konečníku, přítomnost fekálií nebo fekálních kamenů v nich, a to i přes pečlivou přípravu střeva k vyšetření.
    3. Obyčejný rentgen břišních orgánů: rentgenové paprsky vykazují oteklé, zvětšené smyčky tlustého střeva, zřídka ukazují hladiny tekutin.
    4. Irrigografie: zvětšená, dlouhá smyčka tlustého střeva, ovlivňující celou břišní dutinu; jejich průměr dosahuje 10-15 cm a více.
    5. Průchod suspenze barya: obvyklý průchod horním gastrointestinálním traktem kontrastního média (tenké střevo, žaludek), výrazné zpoždění ve zvětšených částech tlustého střeva, ze kterého není kontrast evakuován po dlouhou dobu (až 4-5 dní).
    6. Diferenciální diagnostika, včetně střevního ultrazvuku.
    7. Anorektální manometrie měří tlak konečníku a tlustého střeva.
    8. Kolonoskopie dokazuje rentgenové nálezy.
    9. Biopsie rektální stěny podle Swansona: je odstraněn fragment střevní stěny o objemu 1,0 x 0,5 cm na 3 - 4 cm. Deficit nebo zpoždění ve vývoji intramurálních nervových ganglií, které se nacházejí ve stěně tlustého střeva..
    10. Histochemický test je založen na kvalitativním stanovení aktivity tkáňového acetylcholinesterázového enzymu. Za tímto účelem se provádí biopsie povrchové rektální sliznice a je zjištěna vysoká aktivita acetylcholinesterázy parasympatických nervových vláken sliznice..

    Léčba

    Hlavní léčba agangliozy je chirurgie. Ale jsou chvíle, kdy probíhá konzervativní léčba. Taková terapie zřídka poskytuje požadovaný výsledek, ale lze ji považovat za přípravnou fázi chirurgické léčby. Taková terapie zahrnuje:

    1. Strava: ovoce, zelenina, fermentované mléko, potraviny, které nezpůsobují plyn
    2. Stimulace peristaltiky masáží, léčebná gymnastika, fyzioterapeutické metody
    3. Použití čistících klystýrů
    4. Intravenózní infuze roztoků elektrolytů, proteinové přípravky
    5. Užívání vitamínů.

    V případě, že metody konzervativní léčby nedávají požadovaný účinek nebo je nemoc v pokročilém stádiu, je pacientovi předepsána chirurgická léčba. Po operaci pacienti podstoupí rehabilitační období a poté začnou žít celý život, zapomněli na své hrozné onemocnění. Chirurgické ošetření znamená:

    1. Diagnóza Hirschsprungovy choroby je známkou chirurgického zákroku. Hlavním úkolem včasné léčby (u dospělých i dětí) je v některých případech úplné odstranění aganglionické oblasti, dilatačních řezů a udržování účinné části tlustého střeva..
    2. Radikální operace Swansona, Duhamela, Soave byly vynalezeny pro děti, u dospělých jejich implementace v čisté verzi nemůže být způsobena anatomickými rysy nebo projevenou sklerózou v submukóze a svalových membránách střeva.
    3. Nejvhodnější modifikace Duhamelovy operace vyvinuté ve Výzkumném ústavu proktologické pro léčbu agangliozy u dospělých. Podstata operace: asepticita a bezpečnost operace; maximální odstranění aganglionické zóny s vytvořením krátkého rektálního pařezu; odstranění defektu interního svěrače řiti.

    Recenze lidí po operaci

    Irina „Můj nejstarší syn podstoupil operaci Hirschsprungovy choroby před 10 lety. Operace byla rozdělena do 3 fází: 1 - po 6 měsících. (po zjištění choroby), 2 a 3 - o rok později. Pooperační období nám trvalo 3 měsíce, ale striktně jsme dodržovali všechna doporučení lékaře: kontrastní koupele, bougienage, masáže, dieta atd. Mnozí se báli, že by mohlo dojít k postižení, ale teď mi zbývající dvě jizvy na břiše ukazují na tuto hroznou nemoc. “.

    Svetlana „Není to tak dávno, moje dcera byla přijata na dětskou chirurgii a byla provedena operace k odstranění části tenkého střeva a 40 cm tlustého střeva. Teď je to pro nás velmi těžké. To může být vyprázdněno do slipy až 20 krát po celý den. Ale nechce používat hrnec, pravděpodobně proto, že stehy bolí ".

    Ekaterina „Mám zajímavý příběh, s touto nemocí jsem chodil dlouhou dobu, operace odstranění střeva spočívala ve dvou etapách, v tuto chvíli jsem odstranil celé střevo, kromě sigma a konečníku. Nikdo mi diagnostikoval - Hirschsprungovu nemoc, byla mi diagnostikována chirurgická léčba na základě histologických dat: moje střevní epiteliální buňky se znovu narodily do buněk pojivové tkáně ".

    Egor „Hirschsprungova nemoc mě obtěžovala až do 20 let, ale definitivní diagnózu bylo možné provést teprve nyní. Operaci už mám, cítím se dobře, konečně můžu jít na záchod, jinak by bylo nereálné to dělat bez klystýru nebo projímadla. “.

    Jaké je nebezpečí a příznaky Hirschsprungovy choroby, způsoby její léčby u dětí

    Každý z rodičů zachází se svým dítětem se strachem a láskou. Nejděsivějšími momenty pro ně jsou období, kdy je dítě nemocné. Kvůli slabé imunitě nebo dědičnosti jsou děti ohroženy nejrůznějšími chorobami. Běžným dětským onemocněním je Hirschsprungova nemoc nebo střevní aganglioza..

    Klinické příznaky patologie byly popsány dánským pediatrem na konci 19. století. Nejprve to bylo nazýváno „vrozeným gigantismem střev“, později jako název nemoci sloužilo jméno pediatra. Kojenci a předškolní děti jsou nejčastěji nemocní, i když k této patologii dochází také u dospělých. Co je Hirschsprungova nemoc u dětí??

    Popis nemoci

    Hirschsprungova nemoc je vrozený syndrom abnormálního vývoje tlustého střeva. V případě onemocnění je pohyb stolice narušen nedostatkem nebo nepřítomností nervových zakončení ve střevě. Anomálie vede k tomu, že se oblast postiženého střeva nezúčastňuje trávicího procesu. Poškozené střevní stěny se nesnižují, jídlo se zastaví a zůstává ve zdravé části.

    V důsledku hromadění výkalů a tvorby plynu dochází k roztahování, ředění střeva. To přispívá k výskytu přetrvávající zácpy, k vyprazdňování dochází jednou týdně, nebo dokonce méně často. To často trvá mnoho let, dokud není nemoc diagnostikována a není zahájena léčba..

    Patologie se obvykle projevuje bezprostředně po narození. Klinický obraz Hirschsprungovy choroby u novorozenců souvisí s délkou a výškou polohy anomálie vzhledem k řiti. Čím delší a vyšší aganglioza, tím ostřejší a viditelnější jsou příznaky nemoci..

    Jak vypadá střevo u Hirschsprungova syndromu

    Příčiny Hirschsprungovy choroby

    Statistiky provedených morfologických studií prokázaly následující faktory přispívající k rozvoji agangliózy:

    • narušení a mutace struktury DNA: nervové zakončení, které přispívá ke správnému procesu trávení, je položeno do embrya po 5-12 týdnech těhotenství, ale někdy se plně nevyvíjí, což způsobuje střevní agangliózu,
    • dědičný faktor: Hirschsprungova choroba je považována za dědičné genetické onemocnění, pokud člen rodiny trpí patologií nebo je nositelem, potom má dítě zvýšenou šanci na dědičnost,
    • negativní podmínky pro nastávající matku: v oblastech s radiační úrovní je většina dětí vrozená Hirschsprungova nemoc,
    • diagnostikovaná hypoxie plodu,
    • Downův syndrom nebo křivice,
    • narušení endokrinního systému těhotné ženy,
    • působení chemických prvků,
    • virové infekce přenesené během těhotenství.
    Abnormality ve struktuře DNA mohou způsobit onemocnění

    Příznaky Hirschsprungovy choroby

    Příznaky nemoci u novorozenců a kojenců mladších než jeden rok:

    • zpožděné vylučování původních výkalů (meconium) o více než jeden den,
    • žabí břicho (oteklé břicho) u dítěte,
    • zvýšená akumulace plynů,
    • odmítnutí jíst kvůli intoxikaci těla,
    • zvracení,
    • bolest v břiše,
    • ascites (břišní kapka),
    • poruchy spánku,
    • úzkost, slza,
    • tahání nohou do žaludku,
    • nedostatečný přírůstek na váze.

    Pozdějšími příznaky onemocnění jsou:

    • anémie (pokles hemoglobinu),
    • chronická porucha příjmu potravy a trávení,
    • zkreslení struktury hrudníku,
    • fekální kameny.

    Střeva nejsou úplně defekována. Výkaly vypadají jako páska, mají nepříjemný zápach.

    Zvětšené břicho u dítěte s Hirschsprungovou patologií

    Fáze nemoci a její klasifikace

    Kód ICD-10 Hirschsprungovy choroby: Q43.1. Anatomická klasifikace choroby podle Lenishkin A.I.:

    • rektální: postihuje se perineální část konečníku,
    • rectosigmoid: patologie středu konečníku nebo spodního tlustého střeva,
    • mezisoučet: levostranná léze poloviny tlustého střeva s přetečením doprava,
    • celkem: celé tlusté střevo je ovlivněno přechodem do dolní části tenkého střeva.

    Existují 3 fáze v závislosti na závažnosti onemocnění..

  • Kompenzovaná (počáteční) fáze je charakterizována zácpou od útlého věku. Tento problém lze snadno odstranit pomocí klystýru..
  • Subkompenzované stadium se vyznačuje neúčinností klystýru, špatným zdravím pacienta. Ztráta hmotnosti, bolest břicha, dýchací potíže, ztráta správného metabolismu.
  • Dekompenzovaná fáze zahrnuje chronickou bolestivost břišní dutiny, závažnost, v některých případech se může objevit střevní obstrukce. Léčivé projímadla a čistící klystýry nepřispívají k účinnému pohybu střev. Jak vypadá postižené střevo na rentgenovém záření

    Hirschsprungova nemoc může být akutní, zejména u novorozenců, a nízká propustnost střeva k tomu přispívá.

    Komplikace a důsledky Hirschsprungova syndromu

    Komplikace střevní agangliozy zahrnují několik patologií..

  • Střevní obstrukce. Takový neobvyklý stav je plný zranění střevních stěn. Stagnace stolice může vyvolat intoxikaci organismu, rozvoj zánětlivého procesu ve střevu (enterokolitida) v akutní formě. Bez léčby je progresivní onemocnění fatální.
  • Střevní krvácení a tvorba mnohočetných vředů na střevní sliznici.
  • Anémie.
  • Zánět pobřišnice.

    Diagnóza nemoci

    K diagnostice patologie se provádí řada postupů. Všechno to začíná sběrem informací (anamnéza) o pacientovi. Patří sem stížnosti pacienta, nemoci z minulosti, informace o průběhu těhotenství matky, kontrola dědičného faktoru.

    Poté doktor prohlédne konečník palpací na přítomnost výkalů v něm..
    Ultrazvuk břišních orgánů potvrdí nebo vyloučí existenci extra střevní smyčky.

    Irrografické rentgenové vyšetření s kontrastem (roztok barya) pomáhá identifikovat zúženou část střeva a stupeň jeho zúžení.

    Lékaři považují biopsii za nejspolehlivější diagnostickou metodu. Pomocí sondy štípne specialista malý kousek střevní sliznice a odešle ji na histologii. Nedostatek ganglií na sliznici nebo jejich úplná absence naznačuje Hirschsprungovu nemoc.

    Ultrazvuk je bezpečná metoda diagnostiky onemocnění, a to i pro novorozence

    S dobře zavedenou diagnózou bude dítě muset podstoupit dlouhou a obtížnou léčbu.

    Léčebné funkce

    Střevní agangliosa je léčena dvěma způsoby: konzervativní a chirurgický. Okamžitě je třeba poznamenat, že první metoda pouze zmírní stav pacienta. Obsahuje několik pravidel. Nejprve je to dieta předepsaná lékařem. Zahrnuje produkty s projímavým účinkem (švestky, jablka, řepa, mrkev). Přijatelné cereálie pro tuto nemoc jsou ovesné vločky a pohanka.

    V případě nemoci je nutná přítomnost fermentovaných mléčných výrobků (jogurt, fermentované pečené mléko, kefír). Je důležité, aby strava neobsahovala potraviny, které vyvolávají tvorbu plynu.

    Masáž stimuluje pohyb stolice a zbavuje střeva stagnací. To se obvykle provádí lehkým hladením břicha dítěte ve směru hodinových ručiček. Klystýr, pokud selže všechno ostatní.

    Nezapomeňte vzít vitamínový komplex a konzumovat probiotika a prebiotika.
    Intravenózní léky se často podávají na podporu těla dítěte s nedostatkem proteinů a nerovnováhou elektrolytů. Z léčivých přípravků jsou často předepisovány Duphalac, Bisacodyl, Glycelax, Senade, léky, které pomáhají obnovit prospěšnou střevní mikroflóru, která pomáhá trávit jídlo.

    Taková léčba nemoci však nemá stabilní a správný účinek. Spíše slouží jako přípravné období pro operaci. U komplikovaných forem onemocnění je jediným správným řešením chirurgický zákrok..

    Lékaři najdou nejlepší období pro operaci 1-1,5 roku. V některých případech se stabilním prominutím je operace odložena na 2-3 roky.

    Existují případy urgentního chirurgického zákroku bez ohledu na věk. To se týká novorozenců s diagnózou Hirschsprungovy choroby.
    Samotná operace spočívá v odstranění zúžené části střeva. Provádí se v celkové anestezii. Pozitivní dynamika je pozorována u 9 z 10 operovaných pacientů. Existují však případy, kdy je pacient předepsán použít umělou díru..

    Stojí za zmínku přítomnost čtyř metod provádění operace: Svenson, Rebain, Duhamel, Soave. Jejich zvláštností je, že každá část střeva odpovídá svému vlastnímu typu chirurgického zákroku, aby se extrahovala nemocná oblast..

    Operace Hirschsprungovy choroby

    Pooperační období

    Možné komplikace pooperačního období mohou být:

    • akutní enterokolitida,
    • poruchy stolice,
    • divergence švu,
    • střevní obstrukce,
    • infekční komplikace po operaci,
    • zánět pobřišnice.

    Po chirurgickém ošetření musí být dítě registrováno v lékárně po dobu nejméně 1,5 roku. V tuto chvíli může matka požádat o registraci zdravotního postižení. Doba rehabilitace po léčbě onemocnění je 3 až 6 měsíců. Po propuštění z lékařského zařízení by měla být dodržována doporučení ošetřujícího lékaře: strava, gymnastika pro posílení břišních svalů, masáž.

    Hirschsprungova nemoc je nebezpečná a zákeřná nemoc. Děti jsou na to zvlášť citlivé. Rodiče musí pečlivě sledovat zdraví svých dětí, včas kontaktovat odborníky, aby se vyhnuli hrozným následkům. Čím dříve je nemoc diagnostikována, tím větší je šance na normální život milovaného dítěte.

    Úplné informace o léčbě, příznacích, příčinách a vlastnostech nemoci najdete ve videu:

    Užitečné rady pro rodiče, jejichž děti prochází nebezpečným onemocněním, jsou uvedeny v následujícím videu:


Následující Článek
VYTVÁŘENÍ TABULKY ANALÝZY KRVE